全身间变性淋巴瘤激酶阳性大B细胞淋巴瘤18F-FDG PET/CT显像1例

王永生

(东南大学附属中大医院核医学科，江苏 南京 210009)

患者男，46岁，因“全身乏力、活动后加重2周”入院，偶伴干咳，夜间间断畏寒发热，体温最高达38.7℃。查体：体温36.8℃，未触及肿大浅表淋巴结。实验室检查：血红蛋白62.00 g/L，神经元特异性烯醇化酶33.31 ng/ml，血清铁蛋白>1 500.00 μg/L，乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase， LDH)653.00 IU/L，促红细胞生成素93.85 mIU/ml。18F-FDG PET/CT全身显像(图1)见全身多发骨/骨髓弥漫性FDG摄取增高，最大标准摄取值(maximum standardized uptake value， SUVmax)10.81；双侧臀大肌结节，FDG摄取增高(SUVmax=8.30)；双侧颈部、颌下、双侧锁骨区、腋窝、肠系膜、腹膜后多发大小不等淋巴结，部分 FDG摄取增高(SUVmax=2.00～3.50)；诊断：淋巴瘤多发浸润可能。行骨髓穿刺活检，病理：光镜下见肿瘤细胞呈窦隙样生长，细胞增大，细胞质丰富、淡染，核大、部分偏位，核染色质呈颗粒状，可见核膜、核仁(图2)。免疫组织化学：Ki-67(>90%+)，CD20(-)，CD79a(-)，PAX5(-)，EBER(-)，CD30(+)，ALK(浆+)，LCA(+)。特殊染色：网状纤维(+++)。病理诊断：全身间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase， ALK)阳性大B细胞淋巴瘤(large B-cell lymphoma， LBCL)。

讨论ALK阳性LBCL约占弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma， DLBCL)的1%，是较罕见的侵袭性亚型，主要累及颈部及纵隔淋巴结，可累及鼻咽、舌、胃肠、骨及软组织等，以无痛性淋巴结肿大为主要症状，偶伴发热、肝脾大、贫血及LDH升高，18F-FDG PET/CT显像表现主要以淋巴结高代谢为主。本例，CT未见骨质密度改变，PET示骨/骨髓弥漫性高代谢，部分淋巴结稍大、FDG摄取增高，但相对骨/骨髓明显偏低，与典型DLBCL以淋巴结受累为主且呈高代谢表现有所不同。鉴别诊断：①骨转移瘤常有明确原发灶及骨质破坏表现；②继发性骨髓瘤弥漫性骨髓浸润可有不同程度骨质破坏、软组织肿块及骨膜反应等；③多发性骨髓瘤可见溶骨性骨质破坏，呈“虫噬”样，常伴轻度FDG浓聚；④结节病累及骨较罕见，多表现为骨溶解。最终确诊主要依靠病理学检查。