特发性肺纤维化的研究进展※

郭闪闪,于宁霞,张 一,余学庆

(1.河南中医药大学,河南 郑州450046；2.河南中医药大学第一附属医院,河南 郑州450000)

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因未明、慢性进行性加重、不可逆、具有致死性的肺部纤维化疾病。其病变局限部位为肺脏,组织学及放射学表现出寻常型间质性肺炎的特点[1]。临床表现为起病隐匿,早期症状不明显,渐进性呼吸困难加重,伴或不伴干咳阵作,部分患者出现口唇、指甲青紫、手指末端变形呈鼓棰状,甚者终因呼吸衰竭致死。目前IPF的诊断主要根据其临床症状,并结合胸部高分辨率CT、血清学检测等进行综合诊断[2]。IPF好发于长期吸烟的中老年男性人群,在过去的20年中,IPF的发病率呈现明显上升趋势,确诊后中位生存期为3～5年[1],其中5年生存率仅为20%～40%[3]。近年来,随着对该病的深入研究,人们对IPF的发病机制、诊断和治疗有了新的认识。本文对IPF的发病机制、中西医诊治现状等方面进行综述。

1 发病机制

对于IPF的发病机制,人们最早提出传统的慢性炎症假说[4],认为IPF发病是由某致病因子引起肺部慢性炎症反应,进而导致持续不断的肺损伤及纤维化。基于该种炎症假说理论,糖皮质激素和免疫抑制剂是临床治疗IPF的主要药物[2],但研究发现炎症反应并非是IPF发生所必需的条件,早期炎症对IPF有助推作用[5]。寻常型间质性肺炎(UIP)的病理组织中炎性反应不明显,多数炎性指标对评估IPF病情及提示预后没有帮助,传统的抗炎及免疫抑制治疗效果欠佳,最终传统炎性假说不被认可[6]。……