妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜1 例分析

郭 红，刘朵朵，陈必良

(空军军医大学第一附属医院妇产科，陕西 西安 710032)

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)为孕期罕见合并症，是一种罕见的微血管血栓—出血综合征，以血小板减少、微血管病性溶血性贫血、发热、中枢神经系统症状及肾功能损害为特征五联征[1-3]。患者血管性血友病因子(von willebrand factor, vWF)裂解酶ADAMTS13绝对缺乏。该病病情凶险，死亡率高。本文报道1例2017年1月空军军医大学第一附属医院收治的以中枢神经系统损害为主要症状的妊娠合并TTP病例，以提高对该病的认识。

1 病例报告

患者34岁，主因“停经21周，头痛12天，加重伴意识不清6天”入院。患者孕19+2周，自觉“感冒”，伴轻微头痛，无发热，孕19+5周头痛较前加重，血常规提示贫血、血小板减少。外院住院治疗给予输注红细胞悬液、血小板后头痛好转。孕20+1周排尿后突发头痛加重，伴有意识不清、烦躁、言语不能，遂至本院，给予吸氧、心电监护、输注丙种球蛋白、抗炎、输注血小板等治疗，请神经内科、血液内科等科室会诊后考虑TTP，于孕20+4周开始每日给予血浆置换后症状较前略好转。

既往头痛病史3年，间断头痛，自述检查未见明显异常。妊娠4次，生产2次，均顺产。查体：生命体征平稳，表情淡漠，自主体位，神志模糊，应答迟钝。辅助检查，血常规：血小板计数为6×109/L，血红蛋白为59g/L； 红细胞形态：红细胞轻度大小不均，以小细胞为主，可见红细胞碎片(约占4%)；外院骨髓穿刺：符合缺铁性贫血合并巨幼细胞贫血，巨核细胞成熟障碍；头颅MR：双侧额叶皮层下少许脱髓鞘改变，双侧上颌窦、筛窦、额窦及右侧蝶窦少许炎症。……