肌萎缩侧索硬化1例报告

朱洁云，左 青，钟枝梅，张剑锋

(1.广西医科大学研究生院 ，广西 南宁 530021；2.广西医科大学第二附属医院 急诊科，广西 南宁 530007)

肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis，ALS)是一种致死性神经系统变性疾病，主要累及椎体束、脑干和脊髓前角运动神经元，临床表现为进行性肌萎缩、肌无力和延髓麻痹[1-2]。ALS多在40岁以后发病，年龄越大发病率越高；且发病年龄越大，预后越差，存活期一般为3～5年，最终多死于延髓麻痹、呼吸肌麻痹或肺部感染导致的呼吸衰竭[3-5]。我院收治1例肌萎缩侧索硬化病例，现报告如下。

1 病历摘要

患者，男，71岁。主因“言语不清2年，加重伴吞咽困难6个月”入院。患者2年前无诱因下出现言语不清，伴流涎、右侧面部麻木，病后即到当地医院就诊，考虑“脑梗死”，按缺血性脑血管病予药物治疗，症状无明显好转。6个月前言语不清加重，表现为不能言语，并出现吞咽困难，伴咀嚼无力、饮水呛咳、颈部疼痛、颈部无力、活动后气促，继续予抗血小板、改善循环、调脂治疗，上述症状无好转并进行性加重，于2019年4月15日至我院就诊。既往史：左眼青光眼病史10年，风湿病病史十余年。查体：生命征正常，心肺腹查体未见异常。神经专科查体：神清，流涎，言语不能，张口受限，咀嚼无力，伸舌不能，下颌反射活跃，耸肩、转颈无力，咀嚼肌、舌肌、三角肌、胸锁乳突肌、斜方肌、冈上肌、冈下肌、双上肢肌肉、骨间肌萎缩，右上肢可见肌束震颤，四肢肌力4+级，肌张力正常，四肢腱反射+，双侧巴氏征、查多克征阳性，脑膜刺激征阴性。右面部及右下肢感觉较左侧敏感。……