老年人肺隔离症10 例诊治分析

刘江 肖静

肺隔离症（pulmonary sequestration，PS）是一种少见的肺先天性发育异常， 约占所有先天性肺部异常的0.15%～6.4%［1］。 该病多于婴儿期发病，成人相对少见，因为其临床症状无特异性，故易误诊、误治，尤其对于老年病人，常常容易误诊为肺恶性肿瘤、肺脓肿等。本研究回顾性分析我院手术病理证实为PS 的老年病人的临床、CT 及病理资料，以进一步提高对本病的认识。

1 临床资料

1.1 一般资料 收集2013 年10 月至2018 年10 月经手术病理证实的老年PS10 例为研究对象。 其中男6 例，女4 例；年龄61～70 岁，平均（63.8±2.7）岁。 临床表现为反复咳嗽、咳痰6 例，反复咯血3 例，腰痛1例。 6 例咳嗽、咳痰病人经抗生素治疗，症状可缓解，但是反复发作。 其中1 例64 岁男性病人反复咳嗽、咳痰，病程达6 年，虽抗感染后可缓解，但是仍反复发作。

1.2 影像检查 病人入我院后均行CT 增强扫描，CT设备为飞利浦64 排多层螺旋CT，增强扫描：高压注射器注入非离子型对比剂100 ～120 mL，流速为2 ～3.0 mL／s，延迟20～25 s。 其中8 例病人将扫描图像减薄至0.75 mm 层厚并传送至工作站，利用后处理行多平面重建（multi-planar reconstruction，MPR）、最大密度投影（maximum intensity projection，MIP）重建。

1.3 手术方法 本组病例均采取双腔管气管内插管静脉复合麻醉下手术切除病灶。

2 结果

2.1 CT 检查及初诊诊断 10 例病人中，病变位于左肺下叶7 例，位于右肺下叶3 例；病灶呈囊性2 例、实性7 例、囊实性1 例。 增强CT 表现：2 例囊性病灶，增强后仅边缘部分有强化；7 例实性病灶，增强后病变强化不明显；1 例囊实性病灶，密度不均匀，囊变区CT 值为12～26 HU，实质区明显强化。 MPR 及MIP 均能显示异常供血动脉、引流静脉。 其中经CT 检查正确诊断8 例，1 例误诊为肺脓肿（图1、2），1 例误诊为肺癌。2.2 治疗与转归 10 例病人均行外科手术治疗，术中证实10 例均为叶内型PS，表面可见脏层胸膜，局部可见发育不良的肺裂，与周围肺组织及胸腔有粘连。肺组织萎缩，颜色浅于正常肺组织，质地较硬。 9 例病变异常供血动脉发自胸主动脉（图3、4）。 1 例病变异常供血动脉由腹主动脉发出（图5），引流静脉为肺静脉或奇静脉。 病人术后均未出现明显并发症，恢复良好，均好转出院。

图1 CT 肺窗

图2 CT 增强纵隔窗

图3 MPR 冠状位

2.3 病理组织特征 肉眼上病灶大体为暗红色，其内有白色、黄色或暗红色的分泌物。 显微镜下为分化成熟肺组织，局部有大片出血，部分组织实变。 血管扩张淤血，伴有炎性细胞浸润，淋巴细胞聚集和结缔组织增生（图6）。 囊实性或囊性包块中含有单房或多房囊腔，腔内充满黏液，镜下可以见到分化较好的纤毛柱状上皮。

图4 MPR 矢状位

图5 MPR 冠状位

图6 病理结果

3 讨论

3.1 PS 定义 该病1946 年由Petty［1］首次报道，后将本病命名为“肺隔离症”。 PS 分为叶内型和叶外型［2-3］，叶内型的隔离肺与正常肺脏是同一个脏层胸膜，叶外型则有独立的脏层胸膜包绕。 叶内型多见，大多位于肺下叶的后基底段，由体循环供血，异常供血通常来自胸、腹主动脉的分支［4-5］，一般通过肺静脉回流。 本组病例中10 例属此型，均为主动脉供血。

3.2 老年人PS 临床及影像学特点 PS 在成人中多见于青壮年，少见于老年人，PS 病人早期缺乏典型的临床表现，陈勃江等［6］分析了19 例PS 病人的临床表现，主要为咳嗽和咳痰症状，二者比例分别为52.63%和42.11%。 本组病例咳嗽、咳痰5 例，反复咯血3 例，有1 例因左侧腰痛入院查体胸片发现左肺下叶占位。PS 病人在成年人中常常因持续性咳嗽、咳痰，入院检查而发现并诊断，但是仍有少部分病人因早期缺乏典型的临床表现，甚至有的病人毫无症状，而到老年时因为种种原因才被发现。 老年病人常常伴有肺部疾病，如慢性支气管炎、慢性阻塞性肺疾病、肺气肿、肺心病等，有类似长期咳嗽、咳痰、胸闷的症状，导致对该病未予以特殊重视，延误诊断及治疗。 另外老年人PS 常常容易被误诊，本组病变误诊2 例，一例误诊为肺脓肿，另一例误诊为肺癌。 我们观察发现，临床对于有咯血、CT 提示肺内实性占位的老年PS 病人，较易误诊为肺癌。

影像学检查是诊断PS 极为重要的依据，DSA、增强CT 和MRA 均可清晰的显示病灶供血动脉，其中以胸部增强CT 应用最为广泛，多层螺旋CT 可通过MPR、MIP 清晰地显示PS 的异常供血动脉及其走行，引流静脉及其相互之间的关系［7-8］。 本组病例有8 例通过MPR 及MIP 重建观察，均清晰显示异常的供血动脉，7 例异常供血来自胸主动脉，1 例来自腹主动脉。

3.3 老年人PS 治疗 对临床高度可疑或确诊为叶内型PS 应行手术治疗，可防止反复继发感染、咯血等［9］。 手术是诊断和治疗PS 的重要方法，包括直视下隔离肺肺叶切除和电视辅助胸腔镜手术（VATS）［10］。 对于老年病人，常规的开胸手术风险较大，有研究表明VATS 治疗老年病人的术后心肺并发症发生率均显著小于传统开胸手术治疗［11］；因此，以VATS 作为老年PS 病人的手术方式，可减小创伤性，提高手术安全性。 随着理念和器械的进步，除手术切除外，介入治疗已逐渐成为治疗PS 的有效新方法［12-13］，对于老年人来说有可能合并多种内科严重疾患，无法手术切除治疗，此时介入治疗可作为重要治疗方法。 介入封堵侧支血管术治疗肺隔离症的机制是通过对异常供血动脉进行栓塞，使隔离肺组织血流灌注减少、消失，继而引起肺组织缺血坏死、变性、纤维化，逐步吸收、消散，消除了感染、咯血的源头，避免相关症状反复发作［14］。 同时，对存在左向右分流的PS 病人也改善了血流动力学引起的症状。

综上所述，老年PS 病人极少见，但病情隐匿，临床表现亦无特异性，病人容易并发呼吸道感染，引起咳嗽、咳痰和发热等症状。 应加强对该病的认识，对疑似病例应及时行CT 增强扫描。 老年PS 容易误诊为肺脓肿、肺癌等，可行MPR、MIP 重建，观察其是否有异常供血动脉，即可诊断该病，减少误诊。 另外对临床高度可疑或确诊为老年人叶内型PS 可行VATS 治疗或介入治疗。