慢性乙型肝炎合并血色病l例

2020-03-03 06:13吴新娟童铭炯
国际感染病学(电子版) 2020年3期
关键词:血色沉积肝硬化

吴新娟,童铭炯

绍兴文理学院附属医院,浙江 绍兴 312000

本院自2014年1月-2018年12月对320例慢性肝炎、部分肝硬化患者,以及对病因不明所致的肝功能受损者开展肝活检,经检查发现有1例患者患早期血色病。

1 患者资料

患者男性,32岁,因“HBsAg阳性6年,乏力1月”收住入院。否认其它肝炎、高血压、糖尿病、心脏病史,否认手术、外伤及输血史,无饮酒史,有青霉素及林可霉素过敏史,否认家族遗传病及传染病史。入院查体:慢性肝病面容,皮肤巩膜无黄染,无肝掌及蜘蛛痣,心肺检查未见异常,肝脾肋下未触及,无腹壁静脉曲张,腹软,无压痛及反跳痛,移动性浊音阴性,双下肢未见水肿。辅助检查:血常规正常,肝功能生化学检测结果显示总蛋白80.6g/L,白蛋白51.3g/L,球蛋白29.3g/L,谷丙转氨酶51U/L,谷草转氨酶33U/L,碱性磷酸酶78U/L,Y一谷氨酰转移酶20U/L,胆碱酯酶14477U/L,总胆红素9.6umol/L,直接胆红素2.4umol/L,间接胆红素7.2umol/L,肾功能、血糖、电解质、凝血功能正常,乙肝三系HBsAg818.37IU/mL,HBeAb 0.01S/C0,HBcAb 0.1S/CO,HBV-DNA6.48E+3IU/mL。其他甲、丙、丁、戊型等肝炎抗休均为阴性,艾滋病、梅毒血清标志物均阴性,自身免疫性肝病相关抗体阴性。血铜12.94(7.12-33.8)umL/L,铜蓝蛋白0.18(0.20-0.60)g/L,血清铁26.5(9.0-30.4umol/L,铁蛋白560.30(13.0-150.0)ng/mL,不饱和铁结合力24.2(25-50.1)umol/L,转铁蛋白饱和度45.9(20.0-55.0)%,总铁结合力50.7(54-77)umol/L。B超报告:肝脏外形增大,表面光整,肝内回声增强细密,后方衰减,肝内血管网络欠清晰,门静脉未见增宽,左右肝内胆管未见扩张,提示脂肪肝。胸片、心电图未见异常。MRI提示:肝实质信号欠均匀,请结合临床。2016年10月17日行肝穿刺活检回报:“符合轻度慢性乙型肝炎伴轻度脂肪肝(G1-2/S1/F1),肝铁沉积1级”。经实验室、体征检查,以及结合综合症状,确诊为慢性乙型肝炎,且伴脂肪肝,血色病。

2 讨论

HC(血色病)是一种疾病状态,其指的是在心脏、胰腺和肝脏等器官,或者其他实质器官铁沉积过量,且能对上述器官功能与结构带来严重危害。根据病因,临床HC分为2类,即继发性、原发性。其中,HHC(原发性血色病)又名遗传性血色病,其是位于第6号染色体短臂上的基因突变,大多数为HFE基因突变,主要为C282Y和H63D突变,部分为混合型;而且,HHC是一种先天性铁代谢障碍,其发生与小肠上皮细胞增加对食物中铁吸收有直接关系,可看作是常染色体隐性遗传病,遍布于全球多个地区、国家,在北欧白种人中比较常见,其人群发病率可达0、5%,在我国则属罕见病例。SHC的产生主要是因治疗措施或其他病症影响,造成体内铁沉积过度。目前我国对于继发性或原发性血色病的相关报告相对较少。经调查发现,我国临床症状显著的血色病发生率仅是0.1至0.25%,以40至50岁中年者居多,男女所占比率是4:1,因无典型症状,且有较低患病率,所以能一定程度提高漏诊与误诊发生。心功能衰竭和乏力、性欲减低和右上腹痛、阳痿和关节痛、糖尿病和软骨钙质沉积病等,均是血色病常见症状[1]。而典型三联征则为糖尿病、肝脏肿大和皮肤色素沉着。对于血色病的确定,以进行转铁蛋白饱和度、铁结合总量与血清铁浓度测定等为最实用的项目。就现下而言,对于血色病的诊断,MRI被看作为主要辅助检查,伴随基因检测技术的广泛应用,在诊断血色病中,国外基因检测已经逐渐取代肝活组织检查。而基因检测在我国普及率仍低,很少用于临床血色病的诊断,因此我国血色病的诊断仍然依赖肝活组织检查。在诊断此疾病中,肝活组织病理学检查可看作为金标准,通过对肝组织浓度检测,可对铁沉积程度进行评价,对肝纤维化程度进行明确,同时将其他肝脏疾病排除,能对预后进行有效判断,但肝活组织病理学检查却不能区分遗传性或继发性肝血色病[2]。此例患者既往有乙型病毒性肝炎,仅表现乏力,无其它症状,临床症状比较轻,未提供家族史,未进一步对家族人员进行筛查及基因检测,病理学报告提示(G1-2/S1/F1),肝铁沉积1级,说明患者病情目前是早期阶段,尚未演变成肝硬化、肝纤维化。然而,经上述分析发现,此次研究所选的患者与其他患者不同,主要是研究患者无典型症状,因此对于该患者的确诊,肝活检结果可作为主要依据。

支持对症治疗与体内铁过分沉积减少等,是目前治疗血色病的主要原则,现下以铁螯合剂的应用,以及间歇静脉放血疗法的应用作为常见。其原因是,维生素C对铁的移动能起到促进作用,能有效饱和循环中铁蛋白,增加自由基活性与氧化,所以,如果患者放血治疗,则禁止进行维生素C补充。同时需限制含铁物质的摄入,并进行铁再积聚的监测。因血色病早期临床表现往往不典型,且临床较少见,易误诊漏诊,所以应加强对血色病的警惕与认知。对血色病及早发现,并开展鳌合剂治疗,或者间隙性放血,能使病情发展减缓,甚至不会对患者寿命产生影响。报道指出,在出现肝硬化前及早实施治疗,能有效改善预后,反之如果发生肝功能不全与肝硬化情况,则会影响预后。该病的早期诊断及内科综合治疗可明显减缓病情发展,改善预后,提高生存率及生活质量。

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