成人中肠旋转不良的CT分型诊断与临床分析

傅晓彬， 张繁， 伏文皓， 黄洲， 肖煦阳， 关键

既往文献认为中肠旋转不良(midgut malrotation)常见于新生儿及婴幼儿，每500人中有1人因出现并发症而被发现，90%发生在1岁内[1，2]。成人中肠旋转不良较少见，实际发病率较难估计，主要是因为成人无临床症状或症状不显著而未完成相关检查，或者为慢性消化道症状(如反复性腹痛、腹泻、呕吐等)未引起临床医师重视，而造成诊断率较低[3]。国内一般见个案报道或小组病例研究[4]，本文试图通过大组连续病例筛检，评估发生率、分型并讨论其临床意义，加深对该病的认识。

材料与方法

1.一般资料

对2018年3-8月在中山大学附属第一医院放射科行全腹部CT平扫及增强扫描且年龄≥18岁的8778例患者进行连续性筛查。排除标准：①腹部手术史；②腹腔或腹膜后巨大肿瘤、腹腔器官肿大(肝脾肿大等)；③肠道病变(如肠粘连、肠扭转、内疝等)；④胃的位置异常(如胃下垂等)；⑤胃肠道充盈欠佳、腹部呼吸伪影较多。共排除902例，以7876例为基数筛检中肠旋转不良。

中肠旋转不良的诊断标准为十二指肠空肠结合部(duodenojejunal junction，DJJ)位于胃幽门水平线以下且空肠位于右腹部[5，6]。由两位高年资的放射科医师共同阅片，按McVay的诊断方法，结合DJJ的位置进行分型[5，6]。经典型：DJJ位于胃幽门水平线以下、正中线右侧；非典型：DJJ位于胃幽门水平线以下、正中线左侧，且空肠位于右腹。回盲部异位、肠系膜上血管换位与否均不作为判定条件。诊断示意图见图1。8778例检查者中共筛检并确诊中肠旋转不良80例，其中男46例，女34例，年龄22～86岁，平均57.3岁。24例行2次或2次以上全腹部CT检查。

2.CT检查方法

扫描前胃肠道准备：检查前一天灌肠；检查前空腹4～6 h；扫描前1 h喝阴性对比剂(水或2.5%等渗甘露醇液)共1600～2000 mL(分4次，每次间隔15 min，每次400～500 mL)；扫描检查前再喝250～300 mL。

CT检查：采用Toshiba Aquilion 64层螺旋CT扫描仪，均行平扫和双期增强扫描。扫描范围自膈顶达耻骨联合水平。扫描参数：管电压120 kV，管电流250 mA，螺距6.15。增强扫描使用双筒高压注射器注射非离子型碘对比剂(优维显，300 mg I /mL)，剂量按2.0 mL/kg计算，注射流率3.0 mL/s，于25、60 s分别采集动脉期、静脉期图像。将所得数据按1.0 mm层厚重建后传输至工作站后处理。

图2患者，男，71岁，经典型中肠旋转不良。a)冠状面重组图示空肠及DJJ(箭)位于右上腹、胃幽门的水平线下方(蓝线)，盲肠位于左腹(C)； b)横轴面CT示SMA(红箭)与SMV(蓝箭)换位。图3患者，男，41岁，腹胀，非典型中肠旋转不良。a)横轴面CT示SMV(蓝箭)以SMA(红箭)为中轴的“漩涡征”；b)冠状面重组图示空肠(箭)位于右上腹；c)冠状面重组图示空肠(箭)位于右上腹，DJJ位于左上腹、胃幽门的水平线下方(蓝线)。

3.图像分析

结合横轴面图和冠状面重组图进行观察，并根据需要进行多平面重组(MPR)和CTA。图像观察指标:①DJJ位置，DJJ与胃幽门水平线、正中线的关系；②胃、空肠、回肠、回盲部位置；③肠系膜上动脉(SMA)与肠系膜上静脉(SMV)的关系；④其它肠道与腹部血管、脏器的器质性病变；⑤复查病例前后图像对比。

1.CT分型及表现

8778例被检者中，按纳入及排除标准，共排除902例，以7876例为基数筛检，共收集成人中肠旋转不良80例(1.0%)。

经典型7例(8.8%)，6例存在回盲部异位(占85.7%，图2a)，3例出现SMA与SMV换位(占42.9%，图2b)，2例出现逆时针“漩涡征”(28.6%)。

非典型73例(占91.2%)，15例出现回盲部异位(20.5%)，仅1例存在SMA与SMV换位(1.4%)，70例出现逆时针“漩涡征”(占95.9%，图3a)。19例DJJ位于脊椎左前方但未超过椎体左侧缘(图3b、3c)，其中11例伴回盲部异位(57.9%)；54例DJJ位于中线左侧且超过椎体左侧缘，仅4例伴回盲部异位(7.4%)。

CT冠状面重组图上，80例中肠旋转不良患者左上腹均未见空肠，空肠全位于右腹且大部分位于右中上腹(78/80)，左上腹胃下方空虚(61/80，占76.25%)或为回肠替代(19/80，占23.75%)。

24例有复查资料(行2次或2次以上CT检查)的患者中，18例未行手术者空肠位置始终恒定，6例因胃肠道手术(如胃切除、胃空肠吻合术等)而校正空肠位置。

图4患者，男，47岁，空肠转移瘤致以上段肠管扩张梗阻。a)冠状面重组图示扩张的空肠近段(J)位于右中上腹，DJJ位于左上腹、胃幽门的水平线下方(蓝线)；b)冠状面重组图示扩张的空肠近段(J)位于右中上腹，DJJ位于左上腹、胃幽门的水平线下方(蓝线)，空

2.相关临床表现

以消化道症状就诊的22例患者中，10例(10/80 ，占12.5%)全腹部CT检查显示无其它肠道和腹部血管、脏器的器质性病变，可用中肠旋转不良来解释其临床表现，如反复性腹痛(4例)、腹胀(2例)、便血(1例)、消化道出血(2例)、肠炎(1例)；均为非典型；其中1例反复腹痛14年。

中肠旋转不良合并小肠肿瘤3例，其中2侧肿瘤位于右下腹，1例位于右中上腹(图4)，根据小肠黏膜的形态以及中肠旋转不良，均于术前准确定性为空肠肿瘤。另有1例为多脾综合征，合并多器官转位，如多脾、中位胆囊、水平肝(图5)；DJJ位于正中线右侧，空肠位于右中上腹，回肠位于右中下腹，结肠位于左侧腹。

讨 论

胚胎学上原始中肠是指Vater壶腹以下十二指肠到横结肠右2/3这一段肠管；中肠旋转不良是在胚胎发育过程中上述原始中肠旋转、延伸与固定的过程失败，导致的一种肠管位置异常[7]。胚胎期中肠旋转发育分为3个阶段[8]：第1阶段发生在5～10周，中肠突向脐部，逆时针旋转90°并转回胎儿腹腔；第2阶段在第11周，中肠进一步旋转达270°；第3阶段为肠系膜固定期，在第2阶段结束至出生后持续进行。当中肠旋转、延伸和固定的过程中某一环节中断，即发生旋转不良。新生儿及婴幼儿期中肠旋转不良如出现并发症，不易被忽视并及时检查[9]；成人则因无临床症状或症状不显著而未进行相关检查，或慢性消化道症状未引起重视，而造成诊断率较低[10]。因此，中肠旋转不良的实际发病率统计是较困难的，但一些尸检研究表明其发病率可能达1%[11]，本文筛查大组连续病例7876例，共检出80例，其发病率约1.0%，在国人中的检出率与该文献大致相符。

1.分型方法的选择

本文采用McVay的分型方法，把中肠旋转不良分为经典型与非典型。经典型中肠旋转不良的DJJ位于正中线右侧或无Treitz韧带，结肠位于左腹或正中线附近，在儿童容易发现肠扭转、肠梗阻并发症；而非典型中肠旋转不良的肠道位置相对正常，不易合并较严重并发症。部分文献[12，13]根据腰椎来确定DJJ位置，但是腰椎的数目与形态变异较多，受个体差异(如身材、年龄等)影响大；而本文是根据胃幽门水平线来确定DJJ位置，不受腰椎的变异及个体差异影响。

经典型中肠旋转不良的CT主要表现为DJJ位于胃幽门水平线以下、正中线右侧，且回盲部易发生异位。本组成人病例中，经典型的发病率比较低(仅占8.8%)，这是因为本型易发生肠扭转等严重腹部症状，大多数患者可能在未成年时就并发明显甚至严重的消化道症状，仅有极少数患者症状轻而在成年时才发现[14]。成人中肠旋转不良以非典型多见(本组为91.2%)，CT表现为DJJ位于胃幽门水平线以下、正中线左侧，且空肠位于右中上腹部；少数伴回盲部异位；在连续横轴面及CTA图像中大多数出现SMV以SMA为中轴的“漩涡征”。非典型中肠旋转不良的DJJ位置越接近正常肠道位置，合并回盲部异位越少，且临床症状越不明显，越不容易被发现。

2.诊断体会

虽然全消化道造影检查是诊断中肠旋转不良的公认方法[15]，但近年来随着相关技术的进展，该病诊断方法出现其他的选择性。采用阴性对比剂充盈肠管进行的CT增强检查[16]不仅可以诊断腹腔脏器、腹部血管病变，还可进行连续性观察,且辐射量相对较低[17]。在CT冠状面重组图中，左上腹部胃下方未见空肠，表现为局部腹腔空虚或为回肠填充，具有环形皱壁、黏膜纠集或“羽毛状”的空肠位于右腹，而肠壁较光滑的回肠位于右下腹或左腹。相对于CT横轴面图像，冠状面重组图能更清楚的显示胃幽门位置、DJJ位置以及与脊柱的关系；同时可显示十二指肠的走向、回盲部位置。连续横轴面和CTA图像有利于观察SMA与SMV的位置关系。既往国内文献[4]以肠系膜上动静脉血管位置作为中肠旋转不良的诊断标准，而本研究参考国外文献[5，6]以DJJ及胃幽门位置为诊断标准，故横轴面图与CTA观察SMA与SMV位置关系、十二指肠的走向、回盲部位置均不作为判定标准。

中肠旋转不良是一种非自限性疾病，通常情况下，肠道位置相对恒定，DJJ位置不会改变。本组18例有CT复查资料的患者，空肠位置无变动。腹部肠管的位置会受其它因素而发生改变，如巨脾、腹腔或腹膜后巨大占位病变，尤其是左上腹部病变，会将空肠及DJJ位置向中腹部或右侧腹部推移，当手术切除巨大占位病变后(未涉及肠管和DJJ手术)，小肠位置可恢复正常，故笔者将上述情况列入排除标准。

3.临床意义

成人中肠旋转不良的临床症状不如儿童明显，很少发生肠梗阻症状，更常表现为复发性腹痛或其他非特异性消化道症状，如反复腹胀、腹泻、肠鸣音、消化道出血、便秘等，部分患者可能终生都未被检出该病[18，19]。本组有10例以无其它病因的反复腹痛或消化道症状就诊，且1例患者反复腹痛持续14年。以腹痛或腹部不适行CT检查的患者应观察DJJ的位置及小肠的位置，有助于解释临床症状。肠扭转与中肠旋转不良有相似之处。肠扭转常引起急腹症，主要表现腹胀伴呕吐等近端肠梗阻征象[20]，CT表现为肠系膜血管及肠管的“漩涡征”、梗阻端的“鸟喙征”、肠壁缺血水肿的“靶环征”[21]；而“漩涡征”并不见于所有中肠旋转不良病例中，本组有8例(8/80)未出现漩涡征，且仅为肠系膜血管“漩涡征”，但通过DJJ位置便可鉴别。当然成人发生的肠扭转，也有可能是肠旋转不良的并发症[20]。

当合并其它腹部疾病时，正确诊断中肠旋转不良，有助于肠道病变的定位诊断。本组3例中肠旋转不良合并右腹部小肠肿瘤，根据小肠黏膜的形态以及中肠旋转不良，均于术前准确定位为空肠肿瘤。由于中肠旋转不良的存在，当遇到右下腹的小肠肿瘤时不能主观认定来自回肠，也有可能仍是空肠肿瘤；如仅根据肿瘤在腹腔中的定位，可能会导致误诊。

中肠旋转不良与多种先天性异常有关已见诸于报道[22，23]，本组有1例合并多脾综合征。多脾综合征是胚胎发育过程中腹腔和胸腔器官排列异常导致的一种罕见的先天性疾病[24-26]。当诊断多脾综合征的其它表现时，应考虑合并中肠旋转不良的可能。

本研究仍存在不足之处：①本组资料并非来自正常健康人群的筛查；本研究不可代表正常人群的发生率；②没有进行种族与人群地域的区分；③由于缺乏临床手术指征，故大部分病例未能手术证实。

综上所述，CT可以准确诊断成人中肠旋转不良并进行分型，尤其以CT冠状面重组图为佳；成人中肠旋转不良以非典型为主，无或仅有轻微临床症状。对成人中肠旋转不良的认识可用来解释不明原因的消化道症状，避免小肠肿瘤错误定位，完善相关综合征的诊断，协助临床治疗。