IgG4相关腹膜后纤维化致肾衰竭10例临床分析

张伟　薛峰　王淑娟　刘雪梅　闫焕新　杨国帅

[摘要]目的通过分析IgG4相关性腹膜后纤维化致肾衰竭病人的临床资料，了解导致肾衰竭的原因、糖皮质激素治疗效果和影响肾功能预后的因素。

方法对在我院住院期间经病理及临床特征确诊的10例IgG4相关性腹膜后纤维化致肾衰竭病人的临床资料进行回顾性分析。

结果本组均为男性病人，平均起病年龄（64.2±10.0）岁。血清IgG4浓度升高9例，贫血9例，抗核抗体（ANA）滴度异常升高2例。就诊时5例病人为急性肾衰竭（ARF），5例为慢性肾脏病（CKD，3期或3期以上）基础上的ARF，1例肾活检证实合并IgG4相关肾小管间质肾炎。经糖皮质激素等综合治疗，5例ARF病人血肌酐（SCr）恢复正常;5例CKD基础上的ARF病人中1例SCr恢复正常，4例恢复到基线水平。糖皮质激素治疗结束后SCr水平较治疗前明显降低（t=5.2，P<0.05）。

结论该病肾衰竭的原因主要是腹膜后纤维化导致的梗阻性肾病;糖皮质激素治疗能延缓肾衰竭进展，部分病人SCr降至正常水平;肾功能预后与确诊时机和恰当的治疗密切相关。

[关键词]肾功能不全;免疫球蛋白G;腹膜后纤维化;疾病特征

[中图分类号]R692.5;R572.2

[文献标志码]A

[文章编号]2096-5532（2020）01-0092-03

IgG4相关疾病（IgG4-RD）通常以单个或多个器官肿大为主要临床表现，其病理特征包括IgG4+淋巴浆细胞为主的细胞浸润、席纹状纤维化以及闭塞性静脉炎等[1]。IgG4-RD引起腹膜后纤维化者，称为IgG4相关腹膜后纤维化（IgG4-RPF）。临床上IgG4-RPF较罕见，但常导致肾衰竭[1]。本文对10例IgG4-RPF致肾衰竭病人的临床资料进行回顾性分析，以期加深临床工作者对该病的了解。……