《请您诊断》病例144答案：婴儿促纤维增生性星形细胞瘤

胡波，周杰，杜柏林，梁奕，吕晶

病例资料患儿，男，1岁，无明显诱因出现双眼球向左凝视，且头向左偏，呼之不应，无大小便失禁，无牙关紧闭，持续3～4 min后缓解，伴发热、寒战及呕吐，为胃内容物，未见咖啡样物。患儿近来间断咳嗽、咳痰并流涕，外院诊断为支气管炎，治疗不详。入院后体格检查未见异常，双侧病理征阴性，神经系统专科检查未见异常；当地医院头颅CT提示右额占位，疑诊穿通畸形。

MRI检查：右侧额顶叶见巨大囊实性肿块并可见分隔，大小约6.47 cm×6.94 cm×5.96 cm，边界清楚，周围未见明显水肿，中线结构尚居中；肿块的囊性部分较大且与右侧侧脑室相通，实性部分较小且靠近脑膜；囊性部分呈T1WI低信号、T2WI高信号，FLAIR呈低信号，实性部分呈T1WI等信号、T2WI等信号，FLAIR呈等信号，DWI呈等低信号；增强扫描肿块实性部分明显均匀强化，囊性部分未见明显强化，分隔亦未见明显强化，周围脑膜可见明显强化，可见脑膜尾征(图1～6)。

手术及病理：患者入院完善相关检查后行右侧额顶叶脑肿瘤全切术，术中显微镜下可见右侧额顶叶大小约7 cm×7 cm×6 cm的肿瘤，呈囊实性，可见多个囊腔，镜下分离肿瘤与周围粘连脑组织，全切肿瘤；病灶周围硬脑膜增厚，与下方肿瘤广泛显著粘连，切除受累硬脑膜。术后病理检查示肿瘤性星形细胞排列成束状、编织状，可见灶状区域肿瘤细胞核呈圆形，排列紧密，可见少许肿瘤细胞侵及硬脑膜，免疫组化示星形细胞样瘤细胞呈GFAP阳性，Vim阳性，S100(+)，诊断为婴儿促纤维增生性星形细胞瘤WHOⅠ级(图7～8)。……