腹膜后粘液脂肪肉瘤1例

【摘  要】目的：探讨腹膜后粘液脂肪肉瘤的临床表现、病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法：回顾性分析1例发生于腹膜后的粘液脂肪肉瘤的临床及病理资料，并复习相关文献。结果：首次病理：疏松水肿间质中见神经节样大细胞，并可见淋巴细胞、浆细胞散在浸润;免疫表型：S-100+，Vimentin+，CD34+，Ki-67 5%。分子检测结果：FUS基因断裂重排阴性;二次病理：见梭型细胞肿瘤伴见多量坏死，不同阶段脂肪母细胞，粘液样间质及蔓枝样血管网。免疫表型：S-100-，Vimentin+，CD34+，Ki-67 30%。结论： MLS诊断应综合考量疾病临床生物学行为、形态学表现、免疫分子表型。

【中图分类号】R169      【文献标识码】A     【文章编号】1672-3783（2020）04-0273-02

1 材料及方法

1.1临床资料

患者，女，67歲，因“无明显诱因体重骤减5kg”至我院就诊， 查全腹增强CT示：胃体周围、左侧肾旁间隙2枚巨大肿瘤，与胃底、胰体尾部及左肾分界不清。遂以“后腹膜肿瘤，性质待查”收治，排除禁忌后予手术切除。

1.2 方法

HE染色后于光镜下观察组织形态学特征。标记的免疫表型包括S-100、CK（AE1/AE3）、Vimentin、Ki-67。抗体购自北京中杉金桥公司，使用徕卡免疫组织化学仪进行检测。

2 结果

2.1随访

术后一月复查腹腔及腹膜后MRI示：肾上腺区腹腔肿瘤复发。予高强度超声聚焦刀（HIFU）治疗5次后复查发现病灶较治疗前增大明显，遂再次予手术切除。

2.2首次病理检查

大体观：包膜完整灰白结节2个，直径分别为9cm及7.5cm，切面灰白灰黄质软，富有粘液感;镜下观：间质疏松水肿局灶黏液样变，内见神经节样大细胞，核分裂少见，淋巴细胞、浆细胞散在浸润图（图2）。免疫表型：S-100+， CK（AE1/AE3）-，Vimentin+， CD34+，Syn+， Ki-67 5%。分子检测结果：FUS基因断裂重排阴性。……