先天性门静脉海绵样变致上消化道出血1例报道

杨旭瑶， 余 荻， 赵锦涵， 钏莉雪， 常 江

昆明医科大学第二附属医院消化内科，云南 昆明 650101

病例患者，女，15岁，不明原因反复呕血、黑便1年，当地医院就诊行门静脉血管CT提示门静脉海绵样变，食管胃底静脉曲张，诊断为肝硬化，为求进一步诊治，收住我科。入院查体：T 36.5 ℃，P 70次/min，R 21次/min，BP 95/53 mmHg。神志清，精神差，贫血貌，皮肤黏膜苍白，无肝掌及蜘蛛痣，心肺查体(-)，腹部平坦，对称，无腹壁静脉曲张，未见胃肠型和蠕动波，腹部柔软，无压痛、无反跳痛，未触及异常肿块，肝脾未触及，肝颈静脉回流征阴性。胆囊未触及，Murphy氏征阴性。肝上界在右锁骨中线第五肋间，肝肾区无叩击痛，移动性浊音阴性。肠鸣音4次/min。未闻及血管杂音。实验室检查：血常规：白细胞2.66×109L-1，中性粒细胞1.54×109L-1，淋巴细胞0.85×109L-1，红细胞3.14×109L-1，血红蛋白79 g/L，红细胞压积0.246 L/L，红细胞平均体积78.3 fL，血红蛋白平均含量25.2 pg，血小板173×109L-1；大便常规：隐血(-)；肝功能：TP 63.7 g/L，ALB 34.3 g/L，PAB 143 mg/L，TBA 11.3 μmol/L，ALT 12 U/L，AST 20 U/L，TBIL 5.9 μmol/L，DBIL 2.6 μmol/L，IBIL 3.3 μmol/L。铜蓝蛋白0.29 g/L，血清铁1.4 μmol/L，血清转铁蛋白2.28 g/L。肝炎病毒全套阴性，凝血功能正常。眼科检查：未见角膜色素环(Kayser-Fleischerring，K-F)。入院诊断：(1)门静脉高压；(2)中度失血性贫血。入院后完善超声心动图：未见异常。上腹部CT平扫+增强及门静脉、下腔静脉、肝动静脉CT(见图1～2)提示：(1)门静脉主干及左、右支迂曲，远端分支纤细，并周围多发侧支循环，考虑原发性门静脉海绵样变。(2)食管胃底静脉迂曲增粗。胃镜提示：食管胃底静脉曲张(见图3～4)。入院前患者被诊断为肝硬化，然而我院肝脏穿刺活检示：肝细胞水样变性，未见纤维化及肝硬化特征(见图5～6)。最终诊断：先天性门静脉海绵样变。针对患者病情，建议进一步手术治疗，请多学科会诊评估考虑手术风险大，经抑酸、止血、改善内脏高动力循环、营养支持等对症处理后好转出院，建议至上级医院进一步手术治疗。……