小儿胸膜多形型横纹肌肉瘤1例伴文献复习

石浩 张渝华 张彦清

【摘 要】 目的：分析原发于胸膜的多形型横纹肌肉瘤的临床资料、影像学改变，加深对该病的认识，提高诊断正确率。方法：通过1例原发于胸膜的多形性横纹肌肉瘤的临床资料、影像学表现及治疗过程，结合相关文献进行分析总结。结果：胸部X线片、CT检查示左肺炎变、实变，左侧胸膜弥漫性波浪状、结节状增厚，上部肿块凸向胸腔及胸廓外，密度不均匀，增强扫描示增厚胸膜及肿块不均匀环形强化，邻近肋骨骨质吸收、破坏。结论：本病例较为罕见，影像及临床诊断具有一定困难，需进一步认识并进行鉴别诊断。

【关键词】 胸膜;横纹肌肉瘤;X线计算机体层摄影术;文献复习

【中图分类号】R739.62

【文献标志码】A

【文章编号】1005-0019（2020）19-245-02

横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种侵袭性软组织肉瘤，是儿童软组织肉瘤中最常见的一种。而源于小儿胸膜的多形性横纹肌肉瘤极为罕见，目前国内外关于此病多为个案报道，对此病影像表现的总结与归纳也较少，现结合相关文献，对我院1例源自胸膜的多形型横纹肌肉瘤临床资料及影像表现进行分析讨论。

1 临床资料

1.1 一般资料 患儿女，1岁10月，因反复发热3天入院。发热（热峰、热型不详）伴气促，偶有咳嗽，不剧，无喘息、青紫、发绀等;无头痛、嗜睡及抽搐。查体：呼吸急促，呼吸频率30次/分，三凹征阴性，未触及胸膜摩擦感，叩诊右肺清音，左下肺叩诊浊音伴有叩击痛，右肺呼吸音增粗、增强，左下肺呼吸音减低，双肺闻及粗湿性啰音。门诊胸片（图1）示左肺炎变、实变，左侧大量胸腔积液、肺不张可能。入院后胸部CT（图2A～D）示左侧胸腔密实，左肺透亮度减低，第3肋骨骨质破坏，第3-4肋间隙增宽;左侧胸膜弥漫性波浪状、结节状增厚，上部呈块状软组织肿块凸向胸腔及胸廓外，其内密度不均匀，增强扫描增厚胸膜及肿块不均匀强化，肿块内见多发低密度区，邻近左侧第3肋骨骨质吸收、破坏，食道及左肺上叶受压;诊断提示恶性胸膜间皮瘤可能，左侧包裹性胸腔积液、肺炎。实验室检查：白细胞计数：12.75×10^9/L，单核细胞百分率：20.20%;肝功II、心肌酶正常;HCG、AFP、CEA正常;胸水培养阴性。

1.2 手术资料 左侧胸膜剥除术、开胸探查术。患儿右侧卧位，取左侧后外侧切口长约8cm，常规开胸，取第4肋间进入胸腔，见肿瘤大小约8×8×3cm，实质性肿瘤，发源于胸膜，脏胸膜、壁胸膜两层均增厚，肿瘤与第3肋骨粘连并突入到第3肋间内;完整切除肿瘤及第3肋骨;完整剥除璧层及脏层胸膜，探查见左肺上、下两叶未见明显肿瘤侵犯，左肺复张良好;切下标本送病理检查。

1.3 病理结果 术后病理检查（图3A～C）示送检组织见大量梭形、圆形、不规则形肿瘤细胞呈片团状分布，核深染，胞浆丰富，部分肿瘤细胞似球拍样，可见瘤巨细胞，核分裂及病理性核分裂多，部分区域坏死。肿瘤侵犯破坏骨皮质到骨髓腔内，并累及胸膜。胸膜淋巴管内见大量瘤栓形成。免疫组织化学染色：Myoglobin（+）、Desmin（+）、Myogenin（+）、MyoD1（+）、FLI-1（+）、WT-1（-）、CD56（部分+）、Ki-67（+，60%）、CR（-）、S-100（-）、SMA（-）、CD68（-）。结果：胸膜多形型横纹肌肉瘤侵犯肋骨及胸膜，胸膜淋巴管内见大量瘤栓形成。

2 讨论

横纹肌肉瘤是来源于横纹肌细胞或向横纹肌分化的间充质细胞，由多种不同分化程度的横纹肌母细胞组成的软组织恶性肿瘤，可发生于有横纹肌的部位，也可发生于横纹肌较少，甚至无横纹肌的组织。横纹肌肉瘤好发于头颈部、泌尿生殖道、四肢;但也有罕见病例发生在胆道、心脏、膀胱等内脏器官;由于正常支气管和肺内不含横纹肌细胞[1]，因此横纹肌肉瘤极少发生于肺内，而原发于胸膜者更为罕见，国内外仅见少数个案报道，其中1例为21岁青年男患者，1例为65岁男性患者，另外1例为1岁9月婴儿[2、3、4]。肺部RMS预后差，有报道称30～40%的病人获得治疗机会，而大部分在2年内死于局部和远处转移[5.6]。

RMS是高度恶性软组织肉瘤，病理改变多样、复杂，根据2013年WHO[7]软组织与骨肿瘤分类，将RMS分为胚胎型（eRMS）、腺泡型（aRMS）、多形型（pRMS）和梭形细胞型/硬化型（sRMS/scRMS），其中以胚胎性最多见，梭形细胞型/硬化型罕见。胚胎型好发于儿童，腺泡型多发生于青少年，多形型好发于成人，较为罕见。RMS具有软组织肿瘤的一般影像学表现，但均缺乏特异性[8]。由于富含黏液成分，RMS于CT平扫多呈密度略低于肌肉的软组织肿块，增强扫描后肿块强化值等于或低于邻近肌肉组织，中央区域可强化不明显，而周围区域强化明显，呈所谓的环形强化[9]，其原因是肿块邻近正常部分有一层致密肿瘤细胞，即“形成层”改变所致。该例患者CT平扫、增强扫描上述CT征象均出现。

本病临床表现及影像学表现均无特异性，易误诊为恶性胸膜间皮瘤及其他肺内及肺外恶性肿瘤，手术病理活检及免疫组织化学检查为其诊断金标准。本病例较为罕见，影像及临床诊断具有一定困难，需进一步认识并进行鉴别诊断。

参考文献

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[9] 潘恩源，陈丽英.儿科影像诊断学[M].北京：人民卫生出版社，2006：1099-1101.