以低血糖为首发症状的肾上腺皮质功能不全1例

刘言凤

【中图分类号】R563.1  【文献标识码】A  【文章编号】1673-9026（2020）07-060-01

1.病历资料

患者，老年男性，63岁，因“反复低血糖伴消瘦一年余”于2020-6-16入住我科。患者于2019年3月饮酒后出现意识不清，经家人救护车送至合肥市二院急诊科，当时测血糖1.8mmol/L，予以对症处理。4月因“肺部感染”入住安徽省立医院ICU治疗，当时诊断“肺部感染，呼吸衰竭，感染性休克，低钠血症，低血糖昏迷等”，治疗好转后出院。近一周患者晨起空腹时出现短暂性意识不清，持续约一分钟，呼之不应，冷汗淋漓，家人予以糖水口服后，症状好转（反复发作3次）。平素体弱，慢性胃炎病史4年;否认冠心病、脑梗塞、高血压病等，否认肝炎、结核等传染病史;否认药物食物过敏史。入院查体：T：36.3℃  P：50次/分  BP：102/60mmHg  R：19次/分  身高：175cm  体重：55KG  BMI：17.95kg/m²神清，精神软，语声低微，面色苍白，皮肤及粘膜正常，甲状腺无肿大，双肺呼吸音正常，未闻及明显干湿性啰音，HR 50bpm，律齐，余查体未见阳性体征。检查回报：尿常规示：隐血+，余正常;血常规：红细胞3.59*1012 /L，血红蛋白 101g/L ;生化：空腹葡萄糖2.72mmol/l，总胆固醇2.73mmol/l（3-5.7），HDL-C 0.81mmol/l（1.03-1.55），LDL-C 1.35mmol/l（1.89-4.21），TG正常;钠 135.5mmol/l（137-147），TP 51.4g/l（65-85），ALB 29.7g/l;甲功：FT3、FT4正常，TSH 5.80mIU/L（0.35-4.95）;糖化血红蛋白：4.5%;胰岛功能检查：空腹血糖：2.2mmol/l，半小时血糖5.52mmol/l，2小时血糖4.93mmol/l，3小时血糖4.19mmol/l，空腹C-肽0.13ng/ml（0.4-5.7），半小时C-肽1.5ng/ml，2小时C-肽1.22ng/ml，3小时C-肽1.22ng/ml，空腹胰岛素 0.15uI/ml（1.5-20），半小时胰岛素11.92uI/ml，2小时胰岛素2.4uI/ml，3小时胰岛素0.9uI/ml。血皮质醇示：空腹0.21ug/dl（4.26-24.85）16：00 0.20（2.9-17.3）24：00 0.16（0-6.72）;血ACTH示：空腹：3.12pg/ml（7-64）16：00 2.24 24：00 1.75;性激素六项示：未见明显异常;免疫组合示：未见明显异常;遂予完善垂体磁共振检查，结果提示1.部分空蝶鞍、垂体受压变扁;2.额部结节状稍短T1信号影;颅脑MRI示：1.脑内少许腔隙性梗死灶;2.大脑镰前部脂肪沉积;3.老年脑改变;4.部分空蝶鞍。肺部CT示：右肺上叶肺大疱，两肺间质性改变;彩超示：双侧肾上腺未见明显异常;胰腺MRI示：未见明显异常;心电图：窦性心动过缓。根据结果提示患者皮质醇水平明显被抑制，ACTH 未见升高，结合患者院外经常出现低血糖，乏力等考虑为继发性肾上腺皮质功能减退，遂予生理剂量泼尼松7.5mg/日口服，患者血糖、体力、精神、食欲逐渐好转，嘱门诊定期复查。

2.讨论

上述为我院收治的1例继发性肾上腺皮质功能减退患者，院外长期因反复乏力、低血糖其后至我院经反复询问病史及检查考虑为继发性肾上腺皮质功能减退症。腺垂体功能减退（hypopituitorism）可继发于鞍区肿瘤术后、创伤性脑损伤、自发性蛛网膜下腔出血、缺血缺氧性疾病等，由于其临床症状缺乏特异性，临床上易被忽视。加之腺垂体功能减退的诊断较为复杂，部分相关的检测方法和确诊阈值目前尚无统一的标准，导致临床容易漏诊或误诊^[1-3]

慢性肾上腺皮质功能不全分为原发性及继发性两种。原发性肾上腺皮质功能不全又称为Addison病，是由于自身免疫、感染等原因破坏了双侧肾上腺皮质的绝大部分而引起皮质激素分泌不足，血皮质醇降低合并血浆ACTH值升高被认为是诊断Addison病最重要的指标^[4]。而继发性皮质功能不全，无论是下丘脑-垂体病变或者不恰当使用肾上腺皮质激素，都會直接或间接抑制下丘脑合成促肾上腺激素释放激素，因此ACTH通常都会减少，还常伴有生长激素、甲状腺激素、性激素低下相关症状^[5]。生理情况下，腺垂体-肾上腺皮质轴的分泌呈明显的昼夜节律，血皮质醇的水平在晨8：00前后达到最高峰，在0点前后降到最低。目前，腺垂体-肾上腺皮质轴功能评价公认的标准为：晨8：00血皮质醇<3ug/dl（83nmol/l），ACTH降低或正常可直接判定为ACTH缺乏。晨8：00血皮质醇>18ug/dl（500mol/l）可排除ACTH缺乏。晨8：00血皮质醇在3ug/dl-18ug/dl之间，根据临床症状怀疑存在腺垂体肾上腺皮质轴功能减退时，需要进一步进行激发试验^[6-8]。

因此，对有反复低血糖的患者，要警惕腺垂体功能减退，及时进行相应激素检测明确诊断，同时采用周围腺体激素补充治疗，以免病情发展加重出现反复严重低血糖或发生垂体危象。

参考文献：

[1]Karamouzis I，Pagano L，Prodam F，et al.Clinical and diagnostic approach to patients with hypopituitarism due to traumatic brain injury（TBI），subarachnoid hemorrhage（SAH），and ischemic stroke（IS）[J].Endocrine，2016，52（3）：441.

[2]Heidelbaugh JJ.Endocrinology Update：Hypopituitarism [J] .FPEssent，2016，451（12）：25

[3]李益明.垂体瘤术后腺垂体功能评估和替代治疗[J].内科急危重症杂志，2014，20（2）：76.

[4]李延兵，胡国亮，姚斌，等 .慢性肾上腺皮质功能减退症 70 例临床分析[J].新医学，2001，32（4）：207-209.

[5]吴妙琼，邝树均，谭晓军 .慢性肾上腺皮质功能减退症临床分析[J].现代医院，2008，8（5）：27-29.

[6]Peng J，Qiu M，Qi S，etal.Hypopituitarism patterns among adult males with prolactinomas[J].Clin Neurol Neurosurg，2016，144（5）：112.

[7]Karaca Z，Hacioglu A，Kelestimur F.Neuroendocrine changes after aneurismal subarachnoid  haemorrhage[J].Pituitary，2019 Jan 14.[Epub ahead of print]

[8]Can A，Grosss BA，Smith TR，etal.Pituitary dysfunctiong after aneurysmal subarachnoid hemorrhage：a systematicreview and meta-analysis[J].Neurosurgery，2016，79（2）：253.