信号素3A与足细胞形态及肾小球疾病的关系

王宝喜 ，贺松敏 ，王倩 ，张丹杰 ，江扬阳 ，宁莉

1.河北燕达医院检验科，河北廊坊 065300；2.天津医科大学第二医院检验科，天津 300000

信号素家族是调节细胞功能和形状的一种系统发育遗传保守蛋白。最初认为信号素在神经系统发育过程中发挥抑制作用，为轴突排斥蛋白，后来大量研究证实它具有调节心脏、肾脏、肺、骨骼和免疫发育的作用[1]。通过分析大量的文献，发现信号素在心血管疾病、癌症、骨质疏松症和免疫介导的疾病中都有调节作用[2]。已在卡尔曼氏（Kallman）综合征和先天性巨结肠（hirschprung）患者中检测到人Sema3A突变。信号素可分为膜结合蛋白、分泌蛋白或糖基磷脂酰肌醇连接蛋白。第3类信号素由7个分泌蛋白组成(Sema3A-3G)。在肾脏中几种3类信号素及其受体均有表达。有关学者研究了Sema3A和Sema3C在肾脏发育中的作用，并进一步证实了它们在肾小球发育和输尿管芽分枝形态发生中的重要性。该文主要对肾小球及足细胞疾病中Sema3A的作用进行了综述。

Sema3A是一种分泌型的导向蛋白，在中枢神经系统损伤(如脊髓损伤)部位的积累是结构和功能修复中起抑制作用，在心血管、肺和肾脏的形成等器官发生过程中起抑制作用[3]。Sema3A缺陷表示小鼠存在心脏和骨异常，以及肾小球内皮细胞过多，输尿管芽分支增多等肾脏血管结构的异常，提示Sema3A在肾发育过程中可抑制内皮细胞的迁移和限制输尿管芽的分支增多。相反，在发育过程中，强表达的获得型Sema3A会导致中枢神经系统损修复障碍，肾小球发育不良，足细胞分化延迟。……