横结肠节细胞神经瘤1例

杨文婷

患者男性，55岁，因胃肠功能紊乱入院。患者既往体健，无家族遗传性疾病。电子结肠镜示距肛门口60 cm横结肠肝曲见一枚5 mm息肉(图1)，予钳除送病理检查。回肠末端、盲肠、升结肠、降结肠、乙状结肠及直肠黏膜光滑，血管网清晰，未见异常分泌物及糜烂、新生物。临床诊断：横结肠息肉。

图1 横结肠见一息肉样隆起，广基，表面光滑(箭头) 图2 黏膜固有层扩大、腺体数量减少，增生的神经节细胞簇状分布 图3 神经节细胞体积大，圆形或锥形，胞质丰富、淡染，核偏位，核仁明显，核分裂象不易见 图4 神经节细胞中NF呈(+)，周边神经纤维呈(+)，EliVision法

病理检查眼观：直径0.2 cm灰白色组织1粒，质中，全取。镜检：黏膜固有层内可见增生的巢、片状神经节细胞及梭形的神经纤维细胞，隐窝排列紊乱，且固有层扩大、腺体数量减少，神经节细胞体积大，圆形或锥形，胞质丰富、淡染，核偏位，核仁明显，核分裂不易见(图2、3)。免疫表型：CgA(节细胞微弱+)，Syn(节细胞+)，S-100、NF(节细胞和神经纤维+)(图4)，CD56、vimentin(神经纤维+)，CK(-)，Ki-67增殖指数<1%。

病理诊断：(横结肠)孤立性节细胞神经瘤。

讨论节细胞神经瘤是一种由相对成熟的节细胞和神经纤维组成的良性肿瘤，属神经外胚层肿瘤，好发于后纵隔和腹膜后，少数发生于肾上腺[1]，极少数发生于头颈、皮肤[2]、膀胱、前列腺、睾丸、食管等，发生于胃肠道者罕见，可伴发Cowden综合征、结节性硬化、家族性肠息肉病及幼年性息肉[1]。

Shekita等[1]将发生于胃肠道的节细胞神经瘤分为三类：息肉样节细胞神经瘤(polypoid ganglioneuromas, PG)、节细胞神经瘤性息肉(ganglioneuromatous polyposis, GP)、弥漫性节细胞神经瘤病(diffuse ganglioneuromatosis, DG)。……