获 得 性 Blaschko 皮 炎 1 例 报 告

陆 霞 严煜林

(广西医科大学第一附属医院皮肤性病科，南宁市 530021，电子邮箱：lu_xia541@163.com)

获得性Blaschko皮炎，又称成人Blaschko皮炎或获得性复发性自愈性Blaschko皮炎，是一种沿着Blaschko线分布的、以红斑、丘疹、水疱为特征的炎症性皮肤病，伴瘙痒，能自行缓解，但容易复发，组织病理表现为海绵水肿性皮炎。获得性Blaschko皮炎在临床上较少见，容易漏诊。本文报告1例获得性Blaschko皮炎，以期提高临床医师对本病的认识。

1 临床资料

患者，女性，27岁，因“右上臂线状斑块伴瘙痒4月余”于2019年5月21日至我院就诊。患者入院前4月余无明显诱因下右上臂屈侧出现线状排列的红斑、丘疹、鳞屑，伴明显瘙痒。曾在外院就诊，口服抗组胺药治疗(具体诊治经过不详)，但效果不佳，红斑、丘疹逐渐增多，于5月21日至我院门诊就诊。患者既往体健，无高血压、冠心病、糖尿病病史，无肝炎、结核等传染病史。家族成员无类似疾病史。

系统体格检查未见明显异常。皮肤科检查：右上臂屈侧见密集分布的淡红色斑块，可见少许丘疹，上覆少许鳞屑，由近心端向远心端逐渐缩窄，沿Blaschko线呈线状分布(见图1)。取右上臂屈侧皮损行组织病理检查，结果提示：表皮角化过度伴角化不全，棘层肥厚，表皮突下延，表皮细胞间灶性海绵水肿，少许炎细胞移入表皮，真皮浅层血管周围可见灶性淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞浸润，呈亚急性海绵水肿性皮炎改变(见图2)。结合临床表现及组织病理检查结果，诊断为获得性Blaschko皮炎。治疗上给予口服依巴斯汀(1片/次，1次/d)、枸地氯雷他定(1片/次，1次/晚)，复方甘草酸苷(2粒/次，3次/d)，外用复方氟米松软膏(适量，2次/d)等治疗后，患者皮疹较前消退，目前仍在随访中。

图1 获得性Blaschko皮炎患者右上臂屈侧皮损

图2 获得性Blaschko皮炎患者皮损组织病理表现(苏木精-伊红染色，×100)

2 讨 论

获得性Blaschko皮炎于1990年由Grosshans和Marot[1]首次报告，其因皮损沿单侧Blaschko线分布而命名。临床表现为沿着Blaschko线分布的S形、线形、条带或漩涡状排列的红斑、丘疹、丘疱疹或脱屑，伴瘙痒，有自愈倾向，可反复发作[2]，精神压力大时易使本病复发或加重[3]。皮损可累及身体任何部位，多发生于躯干部。皮肤组织病理改变以表皮细胞单纯海绵水肿为特点，有的病例组织病理表现为界限皮炎改变[4]。该病好发于成人，近年来也有儿童Blaschko皮炎的病例报道，发病年龄为3～70岁[5]。

Blaschko线由Alfred于1901年首次描述，曾被认为是由胚胎发育过程中皮肤细胞的迁移所决定的，反映了正常细胞和突变细胞间的界限，这被称为皮肤的“囊嵌现象”[6]。Blaschko线的分布规律为：从口角到眶周呈弧形分布，从口角到颈部呈L形分布，在颈前呈V形分布，上胸、腰、臀部呈M形分布，腹部正中线两侧呈S形分布，肩背部呈向双上肢伸侧延伸的大M形分布，头枕部呈螺旋状分布，头颈侧面呈弧形分布，四肢沿肢体的长轴呈垂直条纹状分布[7]。本例患者皮疹沿右上肢长轴呈垂直条纹状分布。

获得性Blaschko皮炎的发病机制尚不明确，基因镶嵌可能在沿Blaschko线分布的疾病的发生中起重要作用：机体在一些外界刺激下，编码皮肤抗原决定簇的基因发生镶嵌并克隆表达，导致免疫耐受丧失，引发了沿Blaschko线分布的T细胞阶段的皮肤炎症反应，从而导致沿Blaschko线分布的皮炎[8]。许多遗传性及获得性疾病可表现为沿Blaschko线的分布模式，如线状表皮痣、线状毛囊角化病、色素失禁症、线状苔藓、线状银屑病、线状扁平苔藓、线状红斑狼疮、线状硬皮病等临床上沿Blaschko线分布的炎症性皮肤病均需与获得性Blaschko皮炎相鉴别。本病例主要与线状苔藓相鉴别。Taieb等[9]曾提出线状苔藓与获得性Blaschko皮炎为同一病谱(沿Blaschko线分布的获得性炎症性皮疹)的两种疾病。亦有学者认为线状苔藓与获得性Blaschko皮炎为同一种疾病，发生在成人者为获得性Blaschko皮炎，发生在儿童者为线状苔藓[10]。但大部分学者认为两者在临床表现及组织病理表现上仍有一定区别：线状苔藓多发于儿童，主要发生于四肢，表现为沿Blaschko线分布的连续性或非连续性的红斑、丘疹，上覆少量鳞屑，可累及指甲，常见组织病理表现为真皮苔藓样组织反应伴附属器受累，可于1年左右自行消退，很少复发[11]。本例患者为成年女性，组织病理表现提示亚急性海绵水肿性皮炎改变，无苔藓样改变，无附属器受累，故诊断为获得性Blaschko皮炎。

获得性Blaschko皮炎可自愈，但易反复发作，目前无特效治疗药物。Bojanic等[12]发现系统使用糖皮质激素治疗获得性Blaschko皮炎的疗效确切；Liddell等[13]认为局部使用糖皮质激素可治疗获得性Blaschko皮炎；姜敏等[14]发现，中医火针疗法可使获得性Blaschko皮炎患者皮疹消退。本例患者给予外用复方氟米松软膏及口服抗组胺药物治疗，效果良好，目前仍在随访中。

综上所述，获得性Blaschko皮炎临床罕见，需通过临床表现及组织病理表现与其他沿Blaschko线分布的皮肤疾病相鉴别，在临床中也易与其他炎症性线状皮肤病相混淆，造成漏诊或误诊，因此临床医生应提高对该病的认识。