孙伟正教授治疗自身免疫性溶血性贫血经验

赵雨婷，王金环，孙伟正

（1.黑龙江中医药大学，黑龙江 哈尔滨；2.黑龙江中医药大学附属第一医院，黑龙江 哈尔滨)

0 引言

孙伟正（1942-），男，国家级名老中医，博士研究生导师。国务院特殊津贴获得者，全国中西医结合特殊贡献奖获得者。从事中医药治疗血液病五十余年，擅长治疗再生障碍性贫血，多发性骨髓瘤，原发免疫性血小板减少性紫癜等众多复杂疑难血液疾病。对血液病的治疗经验丰富，见解独到，通过中西医结合治疗，临床取得疗效较好。

自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemoLvtic anemia，AIHA），是由于患者免疫系统功能紊乱，产生自身抗体和（或）补体，从而导致红细胞寿命缩短，破坏加速出现溶血性贫血。本病一般起病慢，轻者仅见头晕、乏力。急性溶血时则可见寒战、高热、腰背痛等表现，也有部分患者可见肝脾肿大、黄疸及烦躁、昏迷等神经系统症状。本病可分为原发性和继发性，原发性AIHA 的发病机制目前尚未明确，占60%左右，继发性AIHA 多与淋巴系统恶性肿瘤及与免疫有关的疾病，如淋巴瘤，结缔组织病，慢性淋巴细胞性白血病，多发性骨髓瘤，某些病毒感染等，约占40%左右。另外，根据抗体发生反应时的温度，又可分为温抗体型（自身抗体在37°C 时最活跃）和冷抗体型（冷抗体在20°C 以下作用）。温抗体型一般病程较慢，表现为乏力，头晕，黄疸等，在病毒或细菌感染后，病情可突然加重，冷抗体型包括冷凝集病（CAS）和阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)，冷凝集病表现为在寒冷环境中指端，足尖，鼻尖等皮肤暴露处发绀、冰冷，自觉局部麻木，微痛，加温后症状消失。阵发性冷性血红蛋白尿表现为在寒冷环境中再回到温暖环境中，突然出现腰痛，背痛，高热，头痛，可持续几分钟至几小时，随后出现酱油色尿，但持续时间短。

西医治疗主要以肾上腺皮质激素、脾切除、免疫抑制剂、注射大量丙种球蛋白、利妥昔单抗、促红细胞生成素、成分输血及造血干细胞移植等方法治疗。但西医治疗具有副作用多，费用贵，停药后病情易反复的弊端，因此在临床应用时顾虑较多。孙伟正教授根据本病特点及多年临床经验，自拟“易黄汤”为基础方，从“虚”“湿”“瘀”进行论治，在健脾利湿的同时又兼顾活血行气，充分发挥中医药特色，在临床治疗AIHA 时有效地改善了患者的不适症状。笔者师从孙伟正教授，深感其对自身免疫性溶血性贫血治疗具独到之处，受益匪浅，现将孙伟正教授治疗本病经验进行总结，并附病案一则，以供同仁参考。

1 辨证分型

在我国古代文献中尚未发现“自身免疫性贫血”病名，但根据其临床表现，如有面色苍白、乏力等，可归属于“虚劳”、“血虚”范畴；若出现目黄、小便黄等，可归于“黄疸”；如触诊腹部有积块，则属于“癥积”等范畴[1-3]本病主要以本虚表实为特征，气血亏虚贯穿疾病始终，邪实为湿热、寒邪及瘀血内阻。患者可因感受湿热之邪或脾胃虚弱，失于运化，气血化源不足的同时导致湿浊内生，郁久化热，湿热内蕴，熏蒸肝胆，胆汁不循常道而外溢，出现正虚邪实之证，或因饮食、劳倦过度损伤脾胃，气血生成不足或久病经治疗后邪去正虚，而见气血两虚的表现。或因病程日久，湿热郁阻，阻滞气机至血行不畅而见瘀血内停，或因气血虚弱，气虚无力推动血液运行，而致瘀血内停，见气血虚弱，湿热之邪留滞不去，瘀血内停之证。本病辨证分型主要为：湿热内蕴以身目发黄、小便色深，甚如酱油色，头晕，乏力，气短，心悸，唇甲色淡，严重者见恶寒发热，腰背酸痛，其黄染迅速加速，舌淡红，苔黄腻或黄燥，脉滑数；气血两虚见面色晄白或萎黄，乏力，心悸，气短，头晕，唇甲色淡，神疲懒言，舌质淡，苔白，脉细弱。可兼见白睛轻度黄染，小便色加深；正虚瘀阻可见乏力，心悸，气短，面色黧黑或萎黄，唇甲色淡，还可出现胁下积块，腹部胀痛，固定不移，白睛色黄，舌质黯，或有瘀斑瘀点，脉细涩。其中湿热内蕴型发病较急、症状较重，以邪实为主；气血两虚型以虚证为主；正虚瘀阻型为虚、热、瘀相兼致病，正虚邪实均较甚，病情常呈反复发作。

2 从“虚”“湿”“瘀”进行论治

孙伟正教授认为本病初期主要以黄疸为表现，邪实为主，正虚不甚，治疗时当辨清热重于湿还是湿重于热，待湿热之邪得以去除后，予补益气血，活血之品，《血证论·男女异同论》云：“瘀血不行，则新血断无生理……盖瘀血去则新血易生，新血生而瘀血自去”，故孙伟正教授常常用活血药祛瘀血以助新血的生成，同时应当健脾利湿，以防一味滋补，湿浊内生，病情反复。孙伟正教授结合丰富的临床经验，自拟易黄汤为治疗自身免疫性贫血之基础方，以茵陈五苓散加减，方药组成为茵陈蒿，金钱草，泽泻，白术，茯苓，桂枝，车前子，大腹皮，陈皮，桑白皮，苍术，萆薢，香附，黄芪，当归，甘草，猪苓，白花蛇舌草。取茵陈五苓散健脾利湿退黄之效，金钱草利湿退黄；车前子，大腹皮，陈皮，桑白皮，苍术，萆薢以健脾利湿；香附黄芪当归，活血行气；甘草猪苓白花蛇舌草以清热解毒，调节免疫。其中加入的黄芪、猪苓、白花蛇舌草等为孙伟正教授临床常用药物，也是孙伟正教授在治疗AIHA 中独树一帜之处，在现代药理研究中表明，黄芪中所含有的黄芪多糖不仅可以调节免疫器官及细胞，还可以通过提高机体补体水平，增加抗病能力[4]。猪苓中含有的猪苓多糖据有报道称是一种免疫增强剂，能增强小鼠腹腔巨噬细胞的生物活性，提高淋巴细胞转化率，增强T 细胞免疫活性，从而增强或促进小鼠的非特异性和特异性免疫功能。[5]白花蛇舌草多糖能显著提高小鼠的免疫器官系数和血清溶血素，具有增强免疫力和抗肿瘤的功效[6]。

3 典型病例

病例1：路某，女，53 岁，2019 年04 月12 日初诊，主诉：乏力、头晕伴茶色尿半月余。现病史：患者于半月前无明显诱因出现乏力、头晕恶心，茶色尿。遂于哈市某院经血常规、溶血项、骨穿等相关检查确诊为“自身免疫性溶血性贫血”，予环孢素、地塞米松等治疗，病情未见明显好转，上述症状加重，为求中医治疗故来我院就诊。现患者乏力，恶热，口干眼干，夜尿频，可见茶色尿，饮食、睡眠尚可，舌黄腻，脉滑数。既往体健。辅助检查：血常规+网织红：WBC 10.19×109/L，RBC 2.57×1012/L，HGB 92g/L，PLT 279×109/L，Ret 498.6×109/L，Ret% 19.4%。西医诊断：自身免疫性溶血性贫血；中医诊断：黄疸- 阳黄- 湿重于热。治以健脾利湿、活血行气，予易黄汤加减。处方：茵陈蒿50g，金钱草30g，泽泻15g，白术15g，茯苓20g，桂枝15g，车前子15g，大腹皮15g，陈皮15g，桑白皮15g，苍术15g，萆薢15g，香附10g，黄芪50g，当归15g，甘草20g，猪苓20g，白花蛇舌草20g，炒薏米30g，黄柏15g，地骨皮15g，银柴胡15g，石斛15g，玉竹15g。7 剂，日一剂，水煎服，早晚分服。口服药予达那唑，配合中成药金水宝片。

二诊，2019 年04 月18 日。患者茶色尿颜色减轻，但仍感乏力，畏热，自汗，口干眼干，饮食，睡眠尚可，二便正常。舌质紫苔白腻，脉滑。予易黄汤加地骨皮15g，银柴胡 15g，浮小麦20g，糯稻根20g，石斛15g，玉竹 15g，苍术15g，炒薏米30g。15 剂，日一剂，水煎服，早晚分服。

三诊，2019 年05 月02 日。患者茶色尿明显改善，畏热、自汗、口干眼干症状消失，仍感乏力。饮食，睡眠尚可，二便正常。舌质黄腻，脉滑。予易黄汤。21 剂，日一剂，水煎服，早晚分服。予中成药槐杞黄颗粒。

四诊，2019 年05 月23 日。患者茶色尿消失，乏力症状消失，偶有畏热。饮食，睡眠尚可，二便正常。舌质黄腻，脉细。复查血常规+网织红示：WBC 5.95×109/L，RBC 3.86×1012/L，HGB 123g/L，PLT 187×109/L，Ret 99.20×109/L，Ret% 2.57%。予易黄汤加炒薏米30g，地骨皮15g，银柴胡15g。15 剂，日一剂，水煎服，早晚分服。

后随访患者病情稳定。

按：该患者经过西医治疗后，效果不明显，初诊时可见茶色尿，AIHA 发病急，病程短。又见恶热，口干眼干，苔黄腻，脉滑。故诊断为黄疸-阳黄-热重于湿。予易黄汤加减，加炒薏米以健脾利湿，黄柏清热燥湿，地骨皮、银柴胡清虚热，石斛、玉竹滋阴降火，均为孙伟正教授临床常用药对。二诊时患者病后体虚，出现自汗症状，予浮小麦、糯稻根以止汗。三诊、四诊患者病情趋于稳定，血象逐渐上升。