蚕豆病1 例及文献复习

代慧，杨勇军

（川北医学院，四川 南充）

1 病史资料

患者，男，57 岁，因“腹泻、尿黄1+天，身目黄染、解血尿半天”于2019 年4 月24 日入院。入院1+天前，患者进食大量蚕豆后出现解黄色稀便，共解5-6 次，自觉小便黄染，无腹痛，无发热、恶寒，无胸闷、气促等，后小便颜色逐渐加深如浓茶，未做特殊处理。今日发现小便呈淡红色，身目黄染，觉乏力、纳差、心慌，厌食油腻，无发热、恶寒，无尿频、尿急、尿痛。患者既往有腰椎椎体骨折手术时，发病前数日无用药史。否认家族中有类似病史。

查 体：体 温：36.4 ℃，脉 搏：92 次/ 分，呼 吸：19 次/ 分，血 压：131/67mmHg。患者神志清楚，精神稍萎，口唇无紫绀，全身皮肤、巩膜轻度黄染，无瘀斑、瘀点，全身各浅表淋巴结未扪及肿大，心肺未见明显异常，腹部平坦，未见腹部静脉，中上腹轻压痛，无反跳痛、肌紧张，肝脾不大，墨菲征（-），麦氏征（-），肝肾区无叩击痛，肠鸣音4 次/分，移动性浊音阴性。

实验室辅助检查：急诊血常规：白细胞：13.43E+9/L，红细胞：3.34E+9/L、血红蛋白：115g/L、红细胞压积：36.0、血小板：153E+9/L；CRP：41mg/L；肝 功：ALT：18U/L、AST：106/L、白 蛋 白：51.0g/L、总胆红素：239.2umol/L、直接胆红素：1.8umol/L、间接胆红素：193.6umol/L；肾功：尿素：12.0mmol/L；小便常规：颜色：酱红色、尿胆原：2+、酮体：2+、尿蛋白：3+、白细胞脂酶：3+、隐血：3+、微白蛋白：1+。葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G6PD）＜51U/L。电解质、凝血功能、血清葡萄糖未见明显异常。复查血常规：白细胞：7.08E+9/L，红细胞：1.99E+9/L、血红蛋白：71g/L、红细胞压积：22.12、血小板：152E+9/L；CRP：65mg/L；肝 肾 功：ALT：22U/L、AST：73U/L、白 蛋白：37.8g/L、总胆红素：134.3umol/L、直接胆红素：14.9umol/L、间接胆红素：119.4umol/L、尿素：10.77mmol/L、尿酸：178umol/L；小便常规：颜色：酱红色、尿胆原：1+、酮体：2+、尿蛋白：3+、白细胞脂酶：3+、隐血：3+、微白蛋白：1+。

诊断与治疗：因患者有大量蚕豆病史，所以考虑诊断：蚕豆病、急性溶血性黄疸、急性肾损伤。入院后给予血液净化、输血、碱化尿液、抗感染、补液等相关治疗。经积极治疗8 天后，再次复查血常规：白细胞：5.54E+9/L，红细胞：2.61E+9/L、血红蛋白：91g/L、红细胞压积：28.3、血小板：187E+9/L；肝肾功：ALT：65U/L、AST：29U/L、白蛋白：60.3g/L、总胆红素：10.5umol/L、直接胆红素：3.0umol/L、间接胆红素：7.5umol/L、尿素：5.41mmol/L、肌酐：70.6umol/L、尿酸：227umol/L；小便常规：颜色：淡黄色、尿胆原：（-）、酮体：（-）、尿蛋白：（-）、白细胞脂酶：（-）、隐血：（-）、微白蛋白：（-）。血常规、肝肾功、小便常规均未见明显异常，患者症状好转出院。

2 讨论

蚕豆病：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者进食蚕豆及蚕豆制品后而发生的急性溶血性贫血，一般在进食后几小时到几天之内发生。本病起病急、发展迅速，是一种伴性不完全显性遗传性疾病，发病率男性高于女性，长江以南高于长江以北，好发于蚕豆成熟季节，且都是由进食蚕豆及蚕豆制品诱发。蚕豆病的发病机制尚不清楚，专家学者认为与葡葡糖六磷酸脱氢酶( G6PD)缺乏有关[1]。

2.1 诊断及临床表现

蚕豆病的诊断主要根据临床表现、有蚕豆及其制品的接触史、实验室检查结果以及排除其他疾病引起的急性溶血性疾病（如免疫性溶血性贫血、药物性溶血性贫血）。临床主要表现为：黄疸、急性溶血性贫血、血尿、发热、腹痛、呕吐等，部分患者可出现肝脾肿大。严重者可出现全身衰竭症状。实验室检查：红细胞和血红蛋白呈不同程度的降低，总胆红素、直接胆红素、间接胆红素增高，尿蛋白、尿胆原、红细胞阳性，G6PD 酶活性降低[2]。本例患者的诊断符合以上诊断标准。

2.2 治疗及预防

由于蚕豆病引起的溶血是进行性加重的，所以在患者入院后要严密的观察患者的生命体征、精神状态、小便量以及小便颜色等。临床主要治疗方法有：（1）停止接触蚕豆及其制品；（2）补液、碱化尿液因急性溶血时红细胞破坏产生大量血红蛋白，故给予补液、碱化尿液，减少血红蛋白在肾小管内沉积，预防肾损伤；（3）输血治疗蚕豆病引起的急性溶血，多会导致严重贫血，及时输血治疗，纠正贫血是治疗能否成功的关键[3]。但在进行输血时为达到治疗效果，应该禁止输注亲属、葡萄糖-6- 磷酸脱氢酶缺乏者以及近期食用过蚕豆及其制品的供血者提供的血液[4]；（4）血液净化治疗若蚕豆病合并肾功能衰竭，则是蚕豆病重症的表现，需选择有效的治疗措施，如本例患者，临床诊断蚕豆病、急性肾功能损伤，应立即给予血液净化治疗，防止进一步的肾功能损伤；（5）激素治疗有免疫抑制作用，可以作为高热、休克等危重症的辅助治疗[5]。

本病预防的意义重大，临床工作中要向普通大众进行积极的健康宣教，防止本病的发生。对于有本病病史、确诊过葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏以及家族中有类似疾病史者，应避免进食蚕豆及其制品，避免接触蚕豆花粉，禁止服用有氧化物的药物。在葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏的高发地区，进行群体基因的筛查[6]。