张佳颖 许 瞻 应华娜 宋 康
间质性肺病(interstisial lung disease,ILD)是一组以肺泡炎症及肺纤维化为基本病理改变的弥漫性肺疾病,主要累及肺间质和肺泡腔。具有自身免疫特征的间质性肺炎(interstitial pneumonia with autoimmune features,IPAF)是在2015 年欧洲呼吸学会(ERS)与美国胸科学会(ATS)(ERS/ATS)官方共识中首次提出的一类特发性间质性肺炎(IIP),具有潜在的自身免疫性疾病的临床特点,但不能被诊断为某一种具体的结缔组织疾病。IPAF 多见于中老年,尤其是女性患者,临床症状主要为呼吸困难及干咳,部分患者有胸痛、咯血等;肺外症状以口干、眼干、关节痛最为常见,此外还可见皮肤黏膜改变、口腔溃疡等[1]。肺功能多表现为混合性通气功能障碍及肺弥散功能障碍。影像学表现为网格影、磨玻璃影、斑片状实变影等。组织病理学方面主要表现为非特异性间质性肺炎(NSIP)、机化性肺炎(OP)和淋巴细胞型间质性肺炎(LIP)型。IPAF 的存活率略高于特发性肺纤维化(IPF),但差于结缔组织疾病相关性间质性肺病(CTD-ILD)[2],目前临床治疗缺乏标准指导,多使用糖皮质激素联合免疫抑制剂、抗氧化制剂辅助治疗。宋康教授系第四批全国名中医药专家学术经验继承工作指导老师,擅长从“肺络”理论治疗。笔者有幸侍诊学习,现将宋康教授以通络法治疗IPAF 的经验总结如下。
IPAF 发病之初较为隐匿,但随着疾病进展,可有局部关节麻痛、肿胀、皮疹、溃疡等结缔组织疾病的临床表现,后期可见呼吸困难、气急、喘息、胸闷、乏力的症状。根据临床症状,该病归于中医“肺痹”“肺痿”范畴。……