疱疹样皮炎研究进展

房小凯 刘 红 张福仁

1山东大学，山东济南，250012；2山东第一医科大学附属皮肤病医院(山东省皮肤病医院，山东省皮肤病性病防治研究所)，济南，250022

疱疹样皮炎(dermatitis herpetiformis, DH)是一种少见的自身免疫性表皮下大疱性皮肤病[1]，其发病与麦胶(曾称为谷胶)摄入相关，并被认为是麦胶敏感性肠道疾病乳糜泻(celiac disease，CD)的肠外表现之一[2]。近年来，亚洲范围内关于DH的报道逐渐增多，对该领域研究更加全面且深入，本文将从流行病学、发病机制、临床表现、治疗等方面综述DH的研究进展。

1 流行病学

1.1 高加索人群 高加索人群是DH与CD的相对高发人群。DH患者男女比例为2∶1～1∶1，且随患病年龄增长，性别差异逐渐不明显。DH可发生于所有年龄段，30～40岁的成年患者相对多见，亦可发生于儿童[3]。欧洲及北美地区统计数据中，DH患病率为11.2/105～75.3/105，年发病率为0.4/105～2.6/105[3]，而在芬兰和英国，CD的患病率分别为661/105和240/105[4]，虽然仅有13%左右的CD患者并发DH，DH已然是CD最常见的肠外表现。20世纪70年代CD和DH的年发病率较为接近，而随着时间进展，CD的年发病率明显上升，已达到最初的4倍以上，与之相反，DH却有少许下降，2003年在芬兰有18538例CD患者，其中约有17%患有DH，而2005-2014年的数据显示，仅有4%的新发CD患者合并有DH[5]。CD发病率的上升，除了客观数据以外，可能还和筛查手段更加丰富以及该病逐渐受到重视有关[6]。同时，亚临床及早期、未诊断的CD是发展为DH的条件之一，CD的早诊断、早治疗，可能避免了部分DH的发病[2]。

1.2 亚洲人群 DH在亚洲人群中患病率非常低。中国最早的DH病例报道于20世纪50年代，而自从把直接免疫荧光(direct immunofluorescence，DIF)作为确诊手段以后，中国的临床报道较前大为减少，甚至有学者认为中国不存在DH病例[7]。……