乳房外Paget病治疗进展

郭 涛 张秀君 石 晶 张峻岭 张理涛

天津市中医药研究院附属医院皮肤科，天津，300120

乳房外Paget病(extramammary Paget’s disease, EMPD)是一种来源于顶分泌汗腺的上皮内腺癌，EMPD分为原发性(皮肤起源)和继发性(皮肤外起源)两种类型，免疫组织化学染色可区分两种类型[1]。原发性EMPD发病部位常见于大汗腺丰富的区域，继发性EMPD多来源于消化道或泌尿生殖道肿瘤[2]。该病通常影响60～80岁的老年人，绝经后的白人妇女和亚洲男性最常见[3]，诊断后10年总生存率为60.2%[4]。EMPD最常见出现的部位是外阴(65%)[5]，其次肛周(20%)，阴茎和腹股沟区(14%)[1]。手术切除仍然是EMPD治疗的主要手段，而Mohs显微外科手术(MMS)被认为是首选治疗方法，可以精确控制切缘并降低复发率。替代疗法包括局部用5-氟尿嘧啶和咪喹莫特，光动力疗法，激光汽化，化学疗法和放射疗法等[5]。现将EMPD的治疗现状和进展进行综述。

1 手术治疗

手术治疗方法包括广泛局部切除(wide local excision, WLE)和Mohs显微手术(Mohs micrographic surgery, MMS)。Takahashi等[1]对WLE和MMS的优缺点进行了总结，WLE的优点：适用于较大皮损，直径大于10 cm；能充分治疗；促进严重创面的愈合。缺点：可能造成较大范围的皮肤损伤；冰冻切片不能评估切除时的所有边缘。MMS的优点：适用于病灶直径小于10 cm；可充分检查和治疗所有切除手术的边缘；尽量减少组织切除面积；可在门诊局麻后操作。Kim等[6]报道19例MMS中有2例复发(11%)，而45例WLE中有16例复发(36%)。

1.1 广泛的局部切除术(WLE)被认为是EMPD治疗的金标准[3]，部分单纯外阴切除术包括从皮肤到皮下组织的剥离，根治性外阴切除术(RV)定义为剥离皮肤和皮下组织，达到深筋膜水平，以可见病变周围形成2厘米的毛边为标准[7]。……