小儿遗传性球型红细胞增多症合并胆石症行ERC护理1例

沈艳 李梦圆 刘细妮 罗倩茜

遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis，HS） 是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常所致遗传性溶血性疾病，70%为显性遗传，25%为隐性遗传，5%为新生突变[1]。临床上主要表现为慢性贫血并伴有溶血反复急性发作征象，如黄疸、脾大、血液中球形细胞增多、胆系结石等[2-3]。国内发病率以山东、北京、辽宁、河北、上海多见[4]。病人学龄前很少出现较为明显的症状，并发胆石症者更为少见，常为含钙的阳性结石，伴明显的黄疸。在国内文献中报道所占比例仅仅为3%，国外约为30%[5]。随着内镜诊疗技术的发展，经内镜逆行胰胆管造影术（ERCP）已成为儿童胆胰系疾病诊疗的重要手段[6-7]。由于儿童胆胰疾病发病率低、缺乏儿童ERCP相关器械、操作难度较成人大、患儿配合困难等原因，故ERCP在儿童中的应用并不广泛，国内该方面的报道也较少[8]。有研究发现，1岁以上儿童和青少年ERCP术后并发症（急性胰腺炎、出血、胆管炎、穿孔等）发生率与成人相似，但儿童术后并发症的危险因素尚不清楚，总的插管成功率（97%～98%）低于成人[9-10]。经内镜逆行胆管造影术（ERC）与ERCP的区别仅在于前者不行胰管造影，对于单纯性胆道系统疾病，ERC无疑最大程度避免了导丝插入胰管或胰管显影等操作后胰腺炎等并发症的发生[11]。本文就1例遗传性球型红细胞增多症合并胆石症行ERC的护理进行总结，旨在为临床护理人员提供理论指导。

1 病例介绍

1.1 一般资料

患儿，男，10岁6个月，汉族，右上腹痛伴身目黄染2周余。于6年前在深圳某医院行临床细胞形态学检查，诊断为“遗传性球形红细胞增多症”，期间间断出现黄疸，均在外院治疗后可缓解（具体治疗不详）。……