原发性IgA肾病伴新月体形成的研究进展

杜永晶，王 蔚

(1.遵义医科大学，贵州 遵义 563000；2.四川省医学科学院·四川省人民医院肾脏内科，四川 成都 610072)

IgA肾病(IgA nephropathy，IgAN)是全世界范围内最常见的原发性肾小球肾炎，以异常IgA1在肾小球系膜区沉积为主要特征[1]。IgAN的临床表现多样，可以表现为单纯性血尿或蛋白尿、肾病综合征，也可表现为急进性肾小球肾炎[2]。同时，IgAN病理表现多样，可表现为局灶增生性肾炎、系膜增生性肾炎、伴或不伴新月体形成、节段性肾小球硬化等。新月体形成是IgAN病理改变的常见特征之一，20%～61%的IgAN患者肾活检提示伴有新月体形成[3～7]。IgAN合并新月体形成对疾病进展及预后的影响在不同种族、人群患者中并不一致[3]。本文复习了原发性IgAN患者伴新月体形成的临床、病理学特点、生物标记物与疾病进展和预后关系的最新进展。

1 新月体的形成

肾小球新月体形成被认为是肾小球毛细血管壁严重损伤引发的非特异性反应，是重度肾小球损伤的组织学特征[8]。始发事件是肾小球毛细血管壁、GBM和肾小囊出现物理裂空，凝血因子通过这些裂空进入肾小囊腔，导致纤维蛋白形成和细胞成分聚集[9]。新月体按照其所含细胞成分及纤维蛋白比例不同，分为三种类型，即细胞性新月体(毛细血管外病变>50%由细胞占据)、纤维性新月体(>10%Bowman’s囊周长的病变由>90%基质组成)及细胞-纤维性新月体(介于两者之间)[10]。

2 IgAN的病理分型

对于IgAN病理分级，目前国际上并未确定统一的标准，有多种方法，包括Lee氏分级、Hass氏分级和牛津分型。1982年由Lee’s等提出IgANLee氏分级，在此基础上1997年Hass等提出Hass氏分级，目前这两个分级系统被广泛应用于临床，其方法简便实用，对判断疾病预后具有较好的作用。200……