对协和医院崔丽英所报大宗“肌萎缩侧索硬化”的鉴别
——肌型脚气病并发干性脚气病、脑桥中央髓鞘溶解症及SCD

王志湖，张海鹏,2(通信作者**)，姜龙,李明亮，郝固磊，谷云飞，张文煜，张青松

(1.涿鹿县医院神经外科ICU，河北 张家口075600；2.涿鹿县医院放射医学与应用物理研究所，河北 张家口075600； 3.河北省涿鹿县妇幼保健院，河北 张家口075600；4.河北省涿鹿县中医院外科，河北 张家口075600； 5.解放军总医院第七医学中心(原北京军区总医院)神经外科护理部，北京100700)

0 引言

肌萎缩侧索硬化(ALS)在亚洲属罕少见疾病，但又是成人运动神经元病最常见的类型。我们在文献[1]中指出文献“亚急性联合变性”病例可能漏诊的ALS及原发性侧索硬化；然而，ALS的过度诊断性误诊或更为严重。兹结合北京协和医院的“ALS”病例予以分析。

1 关于“ALS综合征[2]”诊断——兼与管宇宙、刘明生两博士商榷

北京协和医院神经内科教研室主任、中华医学会神经病学分会肌电图和临床神经电生理学组“名誉组长”、ALS的“破冰人”崔丽英报告了2例浸润型胸腺瘤手术中急性发作的“副肿瘤综合征”——“ALS综合征[2]”。经我们重新分析，其中管宇宙博士[3]报告的1例的主要诊断应该是麻醉并发的脊髓前动脉综合征[4]，遂与管博士商榷；但崔丽英[4]主动答复我们，其称该患者没有血管病基础；然而：(1)该女性患者尽管非高龄(48岁)，但更年期后高脂血症风险无疑加大，仅以原作者提供的有限资料，并不能除外已有血管病的基础；(2)第4胸髓(T4)由于脊髓血管纵向发布的特殊性而更易缺血，是为胸髓型脊髓前动脉征发病的解剖学基础——我们在文献[4]中的这个表述被该刊“编辑”篡改……大部分参考文献被删除；