探讨原发性脊柱硬膜外淋巴瘤的临床及影像学特征

杨翠娟，侯晓丽，陈露露，臧启航

（中国人民解放军联勤保障部队第九八九医院，河南 平顶山 467000）

0 引言

原发性脊柱硬膜外淋巴瘤（Primary spinal epidural lymphoma，PSEL）是一种发病率极低的结外淋巴瘤[1]，患者主要以非何杰金淋巴瘤为主，通常伴有脊髓压迫症，但未表现出系统性淋巴瘤所具有的全身症状。由于PSEL 极为少见，因此国内外报道与相关研究较少。我院收集了5 例PSEL 患者的影像学资料进行回顾性分析，并总结归纳了不同影像学技术的检查结果，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

入组的5 例患者的选取时间为2018 年1 月至2020 年8月，均为男性，年龄45～63 岁，平均（52.89±1.27）岁；患病时间最短5 周，最长13 个月，平均（5.03±0.28）个月；病变部位：腰椎1 例、胸椎3 例、低位颈椎1 例。5 例患者均主诉首发症状是病变脊柱节段出现神经压迫症，无其他肿瘤疾病史，未出现全身淋巴结肿大。

1.2 方法

5 例患者均行影像学检查，其中X 线片检查2 例、CT 检查1 例、椎管造影1 例、MRI 检查1 例。分析患者的影像学资料，总结影像学特征。

2 结果

2.1 X 线平片特征

2 例行X 线检查的患者的椎体正侧位片均表现为溶骨性骨质破坏，可见椎旁梭形软组织影。

2.2 CT 特征

显示椎体骨质破坏，椎旁出现分叶状软组织肿块，且密度较为均匀。CT 值为35～60HU，肿块朝椎管内生长，椎管狭窄，合并鞘膜囊受压。

2.3 椎管造影特征

检查显示典型的硬膜外占位，造影剂柱完全性梗阻，前后、双侧的蛛网膜下腔明显狭窄。

2.4 MRI 特征

椎体信号改变，椎旁出现软组织肿块，并且突入椎管内，脊髓受压且出现移位。

3 讨论

PSEL 是一种十分罕见的疾病，现有文献表明，大部分患者属于非霍奇金淋巴瘤。本组5 例患者符合Shoji 等学者制定的原发性恶性骨淋巴瘤的诊断标准[2]，经手术病理学检查证实。恶性淋巴瘤源自淋巴网状组织以及造血组织，通常首发在浅表淋巴结，如果病灶首发于淋巴结以外的器官组织，则临床称之为淋巴结外型恶性淋巴瘤。PSEL 便属于淋巴结外型恶性淋巴瘤。

3.1 PSEL 的发生与发展

上世纪初，国外学者首次报道了侵犯硬膜外腔的淋巴瘤，患者的首发症状是脊髓压迫症。但至今为止，有关PSEL 的定义以及来源并没有统一观点[3]，从影像学与病理学角度来看，患者的脊柱、硬膜、硬膜外间隙通常同时受累，病灶多见于胸椎。有观点认为，PSEL 可能来源于脊柱硬膜外间隙中存在的正常淋巴组织，但PSEL 不应该包括椎体或者椎旁淋巴瘤突出脊柱硬膜外间隙，所以PSEL 患者不应该表现为骨质破坏。也有观点认为[4]，PSEL 是椎体或者椎旁淋巴瘤扩展的结果，所以椎体骨质破坏是必然表现。本组5 例患者中，都发现不同程度的椎体骨质破坏，但很难区分出来源，因此将脊柱硬膜外间隙、椎体、椎体旁淋巴瘤突入脊柱硬膜外间隙等病变均归于PSEL 范畴。

调查显示[5]：PSEL 多发生于40～60 岁群体，且以男性患者居多，70%～78%的病变出现在胸椎。发病时，患者的一般状况良好，没有发热、浅表淋巴结肿大、肝脾肿大、乏力等系统性恶性淋巴瘤的症状，也没有表现出其他恶性肿瘤的特征。病灶比较特殊，大部分患者存在数月的持续性或者间歇性的腰背痛，同时合并双下肢无力，疼痛感强烈。脊髓压迫症可在数日内恶化，甚至出现括约肌功能障碍、全身瘫痪等症状。

PSEL 的组织学分级主要以中、低分化为主，多属于低分化B 细胞型高度恶性非何杰金氏淋巴瘤，高分化的患者比较少见。PSEL 的生长方式可归纳为几下几种：①病灶首发于脊髓后侧或者后外侧，呈浸润性生长，逐渐推移或者包绕着脊髓生长。②肿瘤容易侵犯多个椎体平面。③可累及脊柱，包括椎体、椎板、椎弓根。④可通过椎间孔蔓延至椎旁，并形成肿块。⑤软组织肿块往往为实质性，密度较为均匀；极少出现囊变、钙化、坏死。

如果病灶发生在四肢，则患者的病程更长，症状较轻，病情进展速度慢；但发生在脊柱的病灶往往进展迅速，这主要和肿瘤压迫脊髓、神经有关。

3.2 PSEL 的影像学特征

PSEL 患者的骨质破坏发生的部位不同、表现程度也有所差异，有的患者仅表现为虫蚀状骨皮质或者穿凿样的骨质缺损，并未出现明显的松质骨破坏。有的患者表现为典型的溶骨性骨质破坏，轻微膨胀，X 线片检查只能显示骨质破坏、较大的软组织肿块、压缩性骨折。CT 检查则可以清晰呈现骨质破坏的范围以及部位，还能显示出椎旁软组织肿块。常规平扫显示肿瘤密度与肌肉非常接近；增强扫描显示轻度到中度的均匀强化。

MRI 检查显示病变椎体的异常信号非常明显，在CT 检查中未呈现松质骨骨质破坏的情况下，MRI 检查也会表现出异常信号，主要为椎体内斑片状或者弥漫的异常信号。和肌肉相比，T1WI 上，肿瘤为低、略低信号；与骨髓相比，T2WI 上，肿瘤为略低、等、高等多种信号，但主要以低信号为主。骨内病变的异常信号通常不够均匀，但软组织肿块信号则相对均匀，一般情况下，病灶并没有出血和坏死表现，MRI 增强扫描显示为轻度至中度强化。因此认为：与CT 检查相比，MRI 对病灶的骨髓浸润的敏感程度更高，尤其是T1WI。健康骨髓在T1WI 表现为明显的高信号，在发病早期，病灶呈低信号的情况下显示的更为明显。除此之外，肿瘤还可以沿着骨髓穿过骨皮质小血管，朝软组织浸润发展。X 线与CT 检查通常不会发现明显的骨皮质破坏，但病灶周围会形成软组织，这种情况下进行MRI 检查，一旦发现骨髓异常，则可为临床诊断提供巨大帮助。由此认为：CT 检查中骨质破坏不明显，但椎旁软组织发现明显肿块，是PSEL 的重要特征。资料显示[6]：T2WI上，与骨髓组织相比，恶性淋巴瘤主要表现为低信号，这也是区别于其他小圆形细胞恶性肿瘤的一大特征，小圆形细胞恶性肿瘤通常表现为高信号。如果病灶在T2WI 上为低信号，则提示肿瘤中或许存在较多的纤维组织。

3.3 影像学检查在PSEL 临床诊断中的意义

临床诊断PSEL，X 线片检查是基础手段，但诊断价值一般，当骨质破坏明显，或者椎旁出现较大的病灶时，才能在X线平片中清晰呈现。如果发现患者存在明显的骨质破坏，可以和椎间盘突出症以及其他腰腿痛疾病进行区别，然后再做进一步检查。通过椎管造影可以确定受累骨髓的节段，以及病灶所处的位置，但想做出定性诊断仍然十分困难。通过CT检查或者椎管CT 检查能够发现椎体骨质改变、椎管内软组织肿块与生长方式，所以CT 检查对于显示骨质破坏与椎旁肿瘤十分重要，但在诊断硬膜外肿块环绕硬脊膜囊、脊髓生长、椎体成骨性改变时，漏诊率较高。当病灶在硬膜外腔环绕着硬膜囊生长时，硬膜囊会出现向心性狭窄和受压，可作为临床诊断重要的参考依据[7]。与其他影像学技术相比，MRI 诊断PSEL 具有显著优势，能够通过三维形式呈现病灶的全貌，更便于医生观察患者椎体、硬膜外软组织肿块的信号特点。当MRI 检查中发现以下现象时，临床则可以考虑是PSEL。①长梭形的硬膜外软组织肿块沿着脊膜包绕着脊髓生长，肿块范围超出骨质病变，紧挨着硬脊膜，脊髓受到推移和挤压，椎管狭窄。软组织肿块表现为等或者稍长的T1 信号；等或者稍长的T2 信号，且信号混杂，和转移瘤的长T1WI、长T2WI 信号存在明显区别。②椎体和附件的信号异常，呈斑片状或者弥漫性的稍长T1、T2 信号或者混杂信号。与转移肿瘤相比，椎体未出现明显压缩，可能与淋巴瘤沿椎体内静脉-淋巴管呈弥漫性与浸润性生长有关。③增强扫描肿块显示的更加清晰，强化更加明显，可能是因为脊膜的血供非常丰富。PSEL 患者主要的临床表现有：①患者年龄较轻，与转移肿瘤的多发年龄不相符。②腰背痛的时间持续数月，且在近期短时间内病情恶化，脊髓压迫症明显。③未出现发热、肝脾肿大、浅表淋巴结肿大等表现，周围血象未见明显异常，排除其他恶性肿瘤。综上所述，影像学检查对于术前确诊原发性脊柱硬膜外淋巴瘤具有重要意义。