MRI 阴性的LGI1 抗体相关脑炎1 例及文献复习

朱 宣，沈红健，陈 蕾，张敏敏，张 萍，袁 绘，吴 涛，邓本强

［作者单位］ 200433 上海，长海医院脑血管病中心（朱宣，沈红健，陈蕾，张敏敏，张萍，袁绘，吴涛，邓本强）

自身免疫性脑炎是中枢神经细胞表面或细胞内蛋白被免疫系统识别而引起的特异性抗原抗体反应，该反应损伤神经细胞后导致的一大类中枢神经系统疾病［1］。 根据抗体的分布特征分为抗神经细胞表面抗原抗体脑炎和抗神经细胞内抗原抗体脑炎两大类；根据不同的神经元抗体和病变累及部位分为抗-N-甲基-D-天冬氨酸受体 （N-methyl-Daspartate receptor，NMDAR）脑炎、边缘系统脑炎、其他自身免疫性脑炎综合征等多种不同的亚型［1，2］。在一些自身免疫性脑炎患者发现抗电压门控钾离子通道自身抗体，其中最常见的为抗富亮氨酸胶质瘤失活1 蛋白 （leucine-rich glioma inactivated 1，LGI1）抗体。 LGI1 蛋白主要分布于颞叶皮质和海马的神经元突触间隙内， 是大多数抗体介导的边缘叶脑炎的靶抗原。 LGI1 抗体相关脑炎罕见，临床表现符合边缘系统脑炎的特征，很少伴发肿瘤，特征性表现为面-臂肌张力障碍发作（faciobrachial dystonic seizure，FBDS）， 常见症状还包括认知功能障碍、癫痫发作、精神行为异常以及顽固性低钠血症等。 由于病例数较少，临床症状缺乏特异性，早期容易漏诊或误诊。 该文报道1 例初期以癫痫起病的LGI1抗体相关性边缘系统脑炎患者的诊治过程。

1 临床资料

1.1 一般资料 患者，女，72 岁。 发作性心慌、头晕1 月余入院。 患者于2019-11-20 出现发作性腹部“心跳”感，自腹部上升至胸部，伴头晕、恶心，随即意识丧失，跌倒在地，约10～20 s 后意识转清、症状自行缓解，不伴面色苍白、出汗、口吐白沫、双眼凝视、肢体抽搐、大小便失禁，意识转清后不能回忆发作时情况。……