49例肝性脊髓病临床特点分析

郭小芳，张连峰，王春峰

(郑州大学第一附属医院 消化内科，河南 郑州 450000)

肝性脊髓病(hepatic myelopathy，HM)是慢性肝病终末期罕见的神经系统并发症，特征性临床表现为双下肢进行性痉挛性截瘫，少数伴有感觉和括约肌功能障碍，是在肝病基础上引起代谢紊乱、中枢神经系统功能障碍而发生的脊髓病，通常认为与肝硬化患者自发或手术继发门体分流相关[1]。1949年Leigh等[2]首次报道HM。1960年Zeive等[3]通过病例报道及尸检结果对HM进行了详尽的描述，称之为分流术后脑脊髓病。目前普遍认为HM的发生发展与肝性脑病、血氨升高密切相关。本研究分析2013年1月至2019年10月郑州大学第一附属医院收治的49例HM患者的临床特点、治疗方法及预后转归，并探讨不同血氨水平HM患者肌力、疾病严重程度及预后有无差异，旨在提高对该病临床特点及发病机制的认识。

1 资料与方法

1.1 研究对象检索2013年1月至2019年10月郑州大学第一附属医院电子病历系统诊断为HM的49例患者。纳入资料相对完整，诊断明确或经多学科综合讨论仍考虑诊断为HM。HM诊断标准[4]满足(1)、(2)、(3)3项及(4)、(5)、(6)中任意1项：(1)有慢性肝病史和肝硬化失代偿期临床表现；(2)隐匿起病，双下肢无力进行性加重，肌力逐渐下降，甚至出现痉挛性截瘫，伴肌张力升高、腱反射亢进、病理反射阳性等上运动神经元受损的症状和体征，肌萎缩、感觉异常及括约肌受累少见；(3)脑电图、脑脊液检查正常，肌电图提示上运动神经元损害，伴或不伴脊髓磁共振T2WI异常信号，需排除引起脊髓病变的其他原因；……