肾透明细胞肉瘤10例临床病理分析

王晓杰，刘晓丽，章爱梅，林 怡，吴晓娟

肾透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of the kidney, CCSK)以前被认为是肾母细胞瘤预后不良的组织学亚型之一，1970年Kidd提出其是不同于肾母细胞瘤独立的临床病理类型。Beckwith等[1]首次使用“肾透明细胞肉瘤”这一术语，并建议将其从肾母细胞瘤中分出，现已获得广泛认可。正确病理诊断将直接影响患者的临床治疗和预后，由于CCSK发病率低，国内报道较少。本文总结10例CCSK，对其临床表现、组织学特征、免疫表型、遗传学改变、治疗预后及鉴别诊断进行总结，旨在避免该病的误诊。

1 材料与方法

1.1 材料收集2013～2018年山东大学齐鲁医院病理科存档的CCSK标本，由两名经验丰富的病理医师参照WHO泌尿系统肿瘤分类标准复查切片，最终均确诊为CCSK。并对患者进行随访，随访截至2019年12月5日。

1.2 方法标本均经10%中性福尔马林固定，常规制片后镜下观察，采用免疫组化EnVision两步法染色，一抗包括vimentin、BCL-2、EGFR、TLE1、Cyclin D1、SATB2、BCOR(克隆号C-10)、Ki-67、CK、EMA、desmin、S-100、NSE、CD34、CD99、WT-1、p53，所有抗体及试剂盒均购自北京中杉金桥公司。

1.3 结果判断免疫组化结果采用阳性细胞百分比和着色强度进行综合判断。(1)每张切片任选10个高倍视野，计数阳性细胞数及细胞总数，阳性细胞<5%为0分，5%～30%为1分，31%～60%为2分，61%～100%为3分；(2)按细胞染色强度评分：淡黄色为1分，棕黄色为2分，棕褐色为3分。将两项评分结果相乘作为最终结果：≥3分判定为阳性，<3分判定为阴性。

2 结果

2.1 临床特征10例CCSK中，男性8例，女性2例，年龄1～34岁，1例成人患者为34岁，其余均为儿童，年龄1～8岁。7例为无意间发现腹部肿块，1例为摔倒后出现血尿，2例表现为间断性腹痛。CT及MRI示肾区或腹腔实性占位，临床初诊多为肾母细胞瘤，其中1例有双肺多发转移灶及肾静脉瘤栓，1例有多发腹膜后淋巴结肿大(表1)。

2.2 病理检查

2.2.1眼观 手术切除的肾及肿物标本10例，均为单侧、单发病变，6例位于左肾，4例位于右肾；……