儿童1型糖尿病合并肺毛霉菌病死亡1例

王亚坤，田利远，侯伟，钱小娜，石仲仁

作者单位： 050031 石家庄，河北医科大学附属河北省儿童医院呼吸一科

患儿，男，6岁，以精神差5 d，呼吸困难伴紫绀1 d入院。查体：意识不清，压眶反应弱，双眼窝稍凹陷，双瞳孔对光反射迟钝，口唇干燥伴紫绀，呼吸深大不规则，四肢温度凉，毛细血管再充盈时间2 s。血气分析示pH 7.122，PCO218.9 mmHg，PO282 mmHg，BE-21.8 mmol/L，Na+129.2 mmol/L，K+3.92 mmol/L，Cl-105.2 mmol/L，Ga2+0.94 mmol/L，Glu 22.75 mmol/L；尿糖(++)，尿酮体(+++)；C肽释放试验：1 h 0.2 mg/ml，2 h 0.2 mg/ml，3 h 0.2 mg/ml。确诊1型糖尿病合并酮症酸中毒。给予诺和锐(门冬胰岛素)控制血糖，血糖控制在11.3～23.2 mmol/L。入院第2天出现发热伴咳喘，查血常规：WBC 12.32×109/L，N 73.5%，CRP<5 mg/L；胸部X线片示双肺淡片渗出影，给予头孢替唑抗感染，入院第8 d痰培养回报肺炎克雷伯菌阳性，更换亚胺培南抗感染。发热无改善，咳喘症状加重。入院第12天胸部CT示右肺下叶炎性反应并实变，双侧胸腔少量积液，气管内壁不光整(图1)，考虑合并真菌感染，加用氟康唑治疗，临床症状仍无改善。入院第15天纤维支气管镜检查示右下支气管胶冻样分泌物堵塞开口(图2)，夹取分泌物送病理检查。入院第18天行第二次纤维支气管镜再次取组织检查并减轻梗阻，碰触分泌物时大出血，经止血扩容输注血制品并球囊压迫仍不能止血，抢救无效死亡。首次病理结果回报见孢子及宽大少隔菌丝，分枝呈直角，PAS(+)，六胺银(+)，诊断为毛霉菌感染(图3)。

注：A.右肺实变伴双侧胸腔少量积液；B.气管内壁不光整

讨 论肺毛霉菌病临床罕见，病死率可达70%以上[1]，毛霉菌感染最常见类型为鼻脑型，肺型次之[2]，发病几乎均有危险因素存在。毛霉菌生长需要铁参与，糖尿病酮症酸中毒患者pH下降，运铁蛋白转运能力下降，游离铁增多，促进毛霉菌生长[3]。同时高糖和酸中毒环境使巨噬细胞吞噬作用减弱，不能清除孢子[4]。由此可见，糖尿病是毛霉菌感染重要危险因素。

肺毛霉菌病起病急，进展快，临床表现无特异性，有文献提出，咯血和胸痛是相对突出的症状[5]。反晕轮征(胸部高分辨CT肺窗观察，病灶中心密度低，呈磨玻璃状，周围是新月形或环形高密度，厚度至少2 mm)是肺毛霉菌病相对特异的影像学表现[4]。糖尿病患者毛霉菌感染还易侵犯支气管内膜，可延支气管壁浸润而呈“袖套状”改变，也是重要影像特征[2]。本例患儿胸部CT并未出现特征性“反晕轮征”及“袖套征”，病初未考虑到毛霉菌感染。……