黄玉芳,杨伟川,高文华,胡振洲
病例资料患者,女,46岁,因阴道接触性出血半年,出血量增多1周入院。患者处于围绝经期,既往月经正常,无痛经史。妇科检查:阴道内见肉红色肿物填塞,大小约4 cm×3 cm,形态规则,质地中等,表面见血管充盈,局部渗血,肿物蒂位于约3~6点区域。辅助检查:三大常规检查未见异常,肿瘤标志物检查阴性。子宫附件超声:宫颈见一低回声团,考虑平滑肌瘤或宫颈癌可能。盆腔MRI:阴道后壁见一团块状等T1、长T2信号影,其内见斑片状更长T2信号影,边界清晰,增强扫描呈不均匀显著强化,大小约3.5 cm×4.0 cm(图1a~1d)。手术和病理:静脉麻醉下行宫腔镜检查术+阴道壁肿物电切术,阴道内见一大小约4 cm×4 cm的肿物,质地中等,边界清,表面光滑,术中见肿物蒂部附着于阴道壁顶端3~6点处,蒂宽约2.5 cm×2.0 cm,表面较光整,未见溃烂。大体所见:肿块切面呈灰白色,质地中等,表面光滑,大小约3 cm×4 cm×5 cm。镜下检查:肿瘤细胞呈梭形,束状、流水样排列,细胞质丰富,细胞核呈卵圆形或长梭形,可见核仁(图1e)。免疫组化:S-100 (+),Vimentin (+),DES(-),SMA(-),PCNA 1级。病理诊断:阴道神经纤维瘤。

图1 阴道壁神经纤维瘤患者,女,46岁。a)横轴面T1WI示阴道左顶壁一结节状等信号病灶(箭),边界清晰; b)横轴面TIRM示阴道左顶壁病灶呈不均匀高信号(箭),边界清晰; c)矢状面T2WI/FS示阴道左顶壁病灶呈不均匀高信号(箭);d) 矢状面T1WI/FS增强扫描示阴道左顶壁病灶呈不均匀显著强化(箭);e) 镜下示肿瘤细胞呈梭形,束状、流水样排列,胞质丰富,胞核呈卵圆形或长梭形(×40,HE)。
讨论生殖系统发生神经纤维瘤少见,可单发或多发[1,2],女性多发者常发生于外阴部的阴唇皮肤、皮下组织及阴蒂[3],单发于内生殖道的神经纤维瘤尤其罕见,可发生于阴道、子宫颈、子宫体及卵巢等部位。……