肺上皮样血管内皮瘤并发慢性阻塞性肺疾病1 例报告及文献复习

黄 静, 丁 明, 朱晓莉, 陈平圣, 韩淑华

（1. 东南大学附属中大医院呼吸与危重症医学科 东南大学医学院，江苏 南京 210009；2. 东南大学医学院病理与病理生理学系，江苏 南京 210009）

上 皮 样 血 管 内 皮 瘤 （epithelioid hemangioendothelioma，EHE）是一种极其罕见的肉瘤，由于缺少特征性的临床表现和影像学特点而容易被误诊，目前对于该病的研究报道仅限于病例报告，包括少数回顾性描述性病例。EHE 患者常并发其他疾病，尤其并发一些慢性病和常见病，往往会掩盖病情，延误诊治。东南大学附属中大医院呼吸与危重症医学科收治了1 例肺上皮样血管内皮瘤（pulmonary epithelioid hemangioendothelioma，PEHE） 患者，该患者因并发慢性阻塞性肺疾病（chronic obstructive pulmonary disease，COPD），掩盖了疾病的进展过程，现总结其临床表现、影像学和病理学特征及诊治过程，结合文献复习报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料患者，男性，74 岁，因反复胸闷、气喘半年，加重半月，于2019 年10 月29 日入住东南大学附属中大医院心血管科。患者半年前出现胸闷和气喘，活动后或情绪激动时症状加重，伴轻度胸痛，咳嗽或深呼吸后加重，休息后症状可稍缓解，未重视及诊治。半月前，患者症状加重，伴咳嗽，咳少量白痰，无发热。病程中，患者精神状态一般，食欲稍下降，大小便正常，近2 个月体质量下降约2 kg。既往史：血压升高1 月余，收缩压最高159 mmHg，舒张压最高95 mmHg，未服药治疗；有“腔隙性脑梗死”病史；15 年前及7 年前曾有“肺结核”病史，未规范治疗。吸烟20 余年，平均每天20 支，已戒20 年，偶有饮酒。体格检查：患者体温36.0 ℃，脉搏71 min－1，呼吸18 min－1，血压115/69 mmHg，神志清，全身浅表淋巴结未触及肿大，口唇无紫绀，颈软，气管居中，桶状胸。……