抗MDA5抗体相关皮肌炎合并急进性肺间质病变的临床特点

童 奕 张 昕 梁 军△

（1江苏大学附属宜兴医院风湿免疫科 宜兴 214200；2南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科 南京 210008）

皮肌炎是一类主要累及横纹肌，同时伴有皮肤损害的自身免疫性疾病，常并发肺间质病变。近年来陆续发现皮肌炎患者体内存在肌炎特异性抗体（myositis-specific autoantibodie，MSA），与皮肌炎独特的临床表型相关，有助于疾病诊断、分型、评估病情和判断预后［1］，其中抗黑色素瘤分化相关基因5（melanoma differentiation associated gene 5，MDA 5）抗体与肺间质病变尤其是急进性肺间质病变（rapidly progressive interstitial lung disease，RPILD）高度相关［2］。抗MDA 5抗体相关皮肌炎患者常在发病初期就出现RP-ILD，激素和常规免疫抑制剂治疗效果不佳，死亡率高。有研究发现［3］，病初铁蛋白增高、白蛋白降低、肺泡动脉氧分压差增大是抗MDA 5抗体阳性患者预后不良的预测因素，但国内相关报道少见。本研究通过对抗MDA 5抗体阳性的皮肌炎患者进行分析，总结其临床特征及预后不良因素。

资料和方法

研究对象回顾性分析2017年1月至2019年6月南京鼓楼医院风湿免疫科及呼吸科收住的67例抗MDA 5抗体阳性的皮肌炎患者，上述患者均满足1975 年提出的皮肌炎分类标准 Bohan 和 Peter［4］。临床无肌病皮肌炎（clinical amyopathic dermatomyositis，CADM）包括无肌病皮肌炎和低肌病皮肌炎。所有患者按有无出现RP-ILD分组。RPILD被定义为肺间质病变（interstitial lung disease，ILD）发病3个月内出现急进性呼吸衰竭，劳力性气促加重，并伴有下列任意一项：（1）肺部高分辨CT（high resolution computed tomography，HRCT）表现进展；（2）动脉血气血氧分压下降＞1.33 kPa［5］。所有患者均行HRCT检查，层厚1 mm，由2名5年以上年资的影像科医师对图像进行分析：根据Fleischner协会诊断标准［6］评估病变形……