术前漏诊肺动脉瓣缺如综合征1例并漏诊原因分析

陈静 郭燕 杨铭铭 于绍梅

(贵州医科大学附属医院超声中心，贵州 贵阳 550004)

1 临床资料

患儿女，8岁，7年前因感冒于当地医院就诊发现心脏杂音并诊断为先天性心脏病，具体疾病不详，当时因患儿年龄小及经济原因未做进一步诊断及治疗。现因要求手术治疗来我院就诊。专科检查：左右上肢氧饱和度分别95%、97%，左右下肢氧饱和度分别97%、93%；口唇无紫绀，心前区稍隆起，剑突下未见心脏搏动，心界向左稍扩大，心前区可扪及震颤，L2～4可闻及4/6级收缩期杂音。术前经胸超声心动图检查：右心增大，右室前壁增厚，左侧心腔内径正常范围；室间隔膜周部见间距16 mm回声中断；CDFI：室水平可见双向分流信号；主动脉增宽(内径18 mm)，骑跨于室间隔上方，骑跨率约50%；肺动脉瓣环内径9 mm，左、右肺动脉分支内径分别7 mm、18 mm，肺动脉瓣叶回声增粗、增强，启闭活动差，肺动脉瓣下约10 mm处见膜状回声(图1A)；CDFI：肺动脉血流呈花色(图1B)，舒张期肺动脉瓣下可见中量反流信号，CW：肺动脉瓣口流速明显增快为532 cm/s，压差：113 mmHg。超声提示：先天性心脏病，法洛氏四联症，肺动脉瓣反流(中度)肺动脉瓣下隔膜。胸部大血管CTA显示：心脏增大，右心为著；室间隔缺损约15 mm，主动脉骑跨于室间隔上，骑跨率约50%；肺动脉主干狭窄，左、右肺动脉扩张(图2)，内径分别18 mm、31 mm。CTA提示：先天性心脏病法洛氏四联症，左、右肺动脉增宽。完善术前检查后行法洛氏四联症根治手术，术中见室间隔嵴内位置室间隔缺损大小20 mm×15 mm，纵行切开右室流出道及肺动脉见肺动脉瓣发育极差，仅见残迹，在交界切开，肺动脉瓣下可见一10 mm×10 mm隔膜，切除隔膜及右室流出道肥厚肌束，取自体心包片缝合室间隔缺损，用自体心包扩大右室流出道，肺动脉能通过14#探条后排气修补满意。……