儿童线状IgA/IgG大疱性皮病一例

陈祚玺 于长平 王 娜 施仲香 周桂芝 糜自豪 张福仁

1山东大学齐鲁医学院，山东济南，250012；2山东第一医科大学附属皮肤病医院(山东省皮肤病医院，山东省皮肤病性病防治研究所)，山东济南，250022

线状IgA大疱性皮病(linear IgA bullous dermatosis，LABD)是一种少见的以基底膜带上连续性线状IgA抗体沉积为特点的自身免疫性疱病[1]，部分患者的基底膜带上同时有IgA抗体和IgG抗体沉积，此种则被称之为线状IgA/IgG大疱性皮病(linear IgA/IgG bullous dermatosis，LAGBD)[2]，国内目前相关报道较少。我院诊治1例紫外线诱发难治性儿童LAGBD报道如下。

临床资料患儿，男，7岁。因躯干、四肢散发红斑、水疱伴瘙痒2个月来诊。2个月前患儿于泳池长时间“暴晒”后，当晚自觉暴露部位皮肤颜色稍红，偶有瘙痒，次日发现四肢散在红斑、水疱，以双侧手腕、小腿下1/3为著，伴瘙痒，后皮疹逐渐发展至躯干，同时上腭出现水疱，破溃后形成糜烂面。曾于外院诊断“线状IgA大疱病”，给予糖皮质激素(最高至泼尼松相当量75 mg/d，共28天)、人免疫球蛋白(5 g/d，共4天)、柳氮磺吡啶(最高至1 g/d，共15天)。原有皮疹部分消退，仍有新发水疱。既往患儿多次日晒后出现暴露部位变红，自行消退慢。否认近期感染史、服药史、肿瘤史等病史。

体格检查：系统检查未见异常。皮肤科检查(图1)：皮疹散在分布于全身，口周、背部、四肢更多见，基本损害为正常皮肤或红斑基础上大小不一紧张性水疱、大疱，疱壁厚，疱液清亮或淡黄色，尼氏征阴性。部分水疱破溃结痂。头皮糜烂面可见渗液，皮疹占体表面积的10%；口腔软腭可见一处水疱及一处1 cm×2 cm糜烂面，周围有红晕；……