2021年读片窗(1)
——盆腔孤立性纤维瘤

王龙胜

1 病史摘要

患者，男性，57岁，腹胀、腹痛伴大便困难1周。盆腔彩超示盆腔包块。病程中，患者精神良好，睡眠可，小便无明显异常。

2 影像检查

CT平扫示盆腔右侧见团块状软组织密度影，边缘清楚，大小约47.5 mm×38.9 mm×47.3 mm，CT值约32 HU(见图1)，增强扫描动脉期肿块呈明显不均匀强化，CT值35～95 HU，病灶内可见多发细小血管影(见图2)，静脉期及延迟期肿块强化逐渐均匀，CT值70 HU(见图3、4)。MRI平扫示右侧盆腔内可见团块状异常信号，呈混杂长T混杂长T信号(见图5、6)，DWI序列呈高信号(见图7)，边界清楚，增强后呈明显不均匀强化(见图8～10)。

图1 CT平扫

图2 CT增强动脉期

图3 CT增强静脉期

图4 CT增强延迟期

图5 MRI平扫T1WI

图6 MRI平扫T2WI冠状位

图7 DWI

图8 MRI增强扫描动脉期

图9 MRI增强扫描静脉期矢状位

图10 MRI增强扫描延迟期冠状位

3 术中所见及术后病理

术中见肿瘤位于盆腔右侧肛提肌平面，大小约3.0 cm×1.5 cm×1.5 cm，境界尚清楚，未侵犯直肠壁，累及尾骨和周围肌肉组织。肿瘤切面灰白色质软，镜检为梭形细胞增生性病变，免疫组化结果：Vimentin(+)，STAT6(+)，CD34(+)，BcL-2(+)，CD99(+)，Ki-67(+约20%)，β-Catenin(+)，SDHB(+)，CD31(血管+)，SMA(-)，Desmin(-)，EMA(-)，S-100(-)，HMB45(-)，CD117(-)，DOG-1(-)。病理诊断：孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumors，SFTs)。

4 讨论

SFTs是起源于树突状间叶细胞的软组织肿瘤，全身各部位都可发生，多见于胸部，发生盆腔相对少见，男女发病率无明显差异，好发于中老年人。病理上大多数SFTs是良性的，少数呈恶性，且肿瘤的分化程度与CD34阳性表达率有关。文献报道恶性SFTs的CD34阳性表达率低，生物学上呈侵袭性表现。良性SFTs手术完整切除可以治愈。

临床表现：盆腔SFTs早期因较小一般不引起临床症状，不易发现。高杰等报道9例盆腔SFTs，其中6 例无任何自觉症状。……