原发脊柱Rosai-Dorfman病的影像学表现

陈 耿，王 婕，何小华，李向东，王 蔚

Rosai-Dorfman 病（Rosai-Dorfman disease，RDD）又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病（sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML），是一种罕见的良性组织增生症[1]，主要位于淋巴结内，淋巴结外好发于皮肤、上呼吸道和骨，其次为胃肠道、下呼吸道、口腔及软组织等，原发于脊柱的RDD 罕见[2]。本研究回顾性分析9 例经病理确诊的原发淋巴结外脊柱RDD 患者的临床资料，分析其CT、MRI 征象特点及鉴别诊断要点，以期提高对原发淋巴结外脊柱RDD 的认识，为临床诊疗提供参考依据。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2012年3月至2020年6月经手术病理证实的9 例原发淋巴结外脊柱RDD 患者，其中男6例，女3例，年龄19～65岁。临床表现主要为脊髓受压和/或神经根压迫引起的颈部或胸背部疼痛、肢体乏力等症状，持续且无明显缓解，不伴发热及淋巴结肿大等全身症状。全部病例均行MRI平扫及增强扫描，7例行CT平扫。

1.2 影像学检查和图像分析

患者取仰卧位。CT扫描采用西门子双源CT机，管电压120 kV，管电流100～360 mA，重建层厚5 mm。MRI 扫描采用西门子sonata 1.5T 和GE HDXt 3.0T超导型MRI成像系统，脊柱线圈。具体参数：矢状位T2WI序列（FSE序列，TR=2 320 ms，TE=110 ms，层厚3 mm，层间距1 mm，FOV 240 mm×240 mm/320 mm×320 mm），矢状位T1WI 序列（FSE 序列/T1FLAIR 序列，TR=500 ms/600 ms，TE=20 ms，层厚3 mm，层间距1 mm，FOV 240 mm×240 mm/320 mm×320 mm），横轴位T2WI 序列（FSE序列，TR=3 000 ms，TE=90 ms，层厚3 mm，层间距0.5 mm，FOV 200 mm×200 mm）。经肘静脉注射对比剂泛影葡胺（剂量0.1 mmol/kg 体质量）进行增强扫描，包括横轴位、冠状位及矢状位T1WI 压脂序列（各参数同平扫T1WI），扫描层面及层数与平扫一致。

由2 名放射科高年资主治以上医师采用盲法独立阅片，分析相应图像，明确病变位置、形态、密度/信号、强化方式及邻近骨质改变等。意见不同时协商达成一致。

2 结果

2.1 病变部位

2例位于颈椎，4例位于胸椎，1例同时累及颈椎、胸椎及颅底，2例颈椎及胸椎均有病灶，所有病灶位于椎体或椎管内髓外硬膜外/下，累及相应硬脊膜。……