Castleman病

1 概述

Castleman病(CD)又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症。是一种较为少见的淋巴增生性疾病。1956年由Benjamin Castleman首次报道。临床上根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况不同，可将CD分为单中心型(UCD)和多中心型(MCD)。前者往往仅累及单个淋巴结区域，相关症状较轻，外科治疗效果良好；后者则累及多个淋巴结区域，有较为明显的全身症状，预后较差。

2 病因和流行病学

C D较为公认的发病机制主要包括细胞因子白细胞介素-6(IL-6)、人类疱疹病毒-8(HHV-8)以及人类免疫缺陷病毒(HIV)感染。HHV-8又称卡波西肉瘤疱疹病毒，最早发现于合并有人类免疫缺陷病毒(HIV)感染的卡波西肉瘤患者(对肉瘤组织标本进行测序时发现非人类基因组序列，经对比提示与疱疹病毒存在同源性)。早期的研究人员由于观察到卡波西肉瘤与M C D的临床相关性，从而深入研究并发现了H H V-8与H I V感染以及与C D的密切关系。HIV感染人群的CD发病率较高，HIV阳性CD患者常同时合并HHV-8感染：一项研究发现，在14例合并H I V感染的M C D患者淋巴结标本中，均检出了H H V-8的基因序列；而在17例未合并H I V感染的M C D患者中，亦有相当比例(7/17)检出了H H V-8的基因序列。其他可能的机制还包括系统性炎症性疾病、除白介素-6之外的其他细胞因子、除HHV-8外的其他病毒感染(如Epstein-Barr病毒等)。CD的发病率仅约0.2/10 000，美国每年新增病例约5 600例。中国暂无明确的发病率数据，若以美国发病率数据推测，估计每年新增病例20 000～30 000例。UCD发病率相对较高，常发生于20～30岁人群，男女发病率近似；M C D的发病率相对较低，常发生于40～60岁人群，男性略多。……