胸膜孤立性纤维瘤诊疗的研究进展

刘万立 洪琼川

2.518116 广东 深圳，深圳市龙岗中心医院胸心外科

胸膜孤立性纤维瘤(Solitary fibrous tumors of the pleura, SFTP)是一种罕见的起源于胸膜间皮下多潜能干细胞的肿瘤。1767年Lieutaud首次描述了这种原发于胸膜的肿瘤。1870年Wagner首先提出这种肿瘤来源于胸膜淋巴管内皮的理论。关于这种肿瘤的发病机理和分类的科学争论一直到1924年仍然存在。1931年Klemperer 和Rabin 提出将胸膜原发肿瘤分为两种类别的理论，即局灶性和弥漫性病变。他们发现局灶性肿瘤起源于间皮的多潜能干细胞，弥漫性肿瘤起源于胸膜下细胞。两种组织起源的理论开创了胸膜肿瘤起源的二元论。1960年，Foster和Ackerman的研究证实了这类肿瘤的组织学特点和大体结构变异较大[1]。目前被普遍接受的观点是胸膜孤立性纤维瘤起源于间皮下组织的一种树突状间质细胞，最常见的免疫组化表现是CD34阳性，具有向肌纤维母细胞、周细胞、血管内皮细胞等多向分化的特点[2]。SFTP表现出广泛的生物学行为，大部分的SFTP为良性、交界性,有10%～20%为恶性。2015年的WHO胸膜肿瘤分类将恶性胸膜孤立性纤维瘤(Malignant Solitary fibrous tumors of the pleura, MSFTP)单独进行分类并描述其病理学特征[3]。随着病例报道与相关研究的增多，人们对于SFTP的认识逐渐加深，本文就胸膜孤立性纤维瘤的临床表现、诊断与治疗、预后与随访等方面的研究进行综述。

临床特征

一、临床表现

胸膜孤立性纤维瘤发病率大约1.4例/百万人，恶性率大约在13%～37%。占所有胸膜肿瘤的5%，其中80%来源于脏层胸膜，20%位于壁层胸膜。发病年龄从5～87岁，多发于50～70岁，在既往的病例报告中大多数的患者没有明显的临床症状。……