Cronkhite-Canada综合征1例

钟雪晶,赵芮,张倩,贾胜男,张传辉,邵雪,金珍婧

Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canada syndrome，CCS)，又称息肉-色素沉着-脱发-指(趾)甲营养不良综合征。该病最早在1955年由Cronkhite和Canada首先报道[1]，1966年命名为Cronkhite-Canada syndrome[2]，是临床上一类非遗传性、罕见疾病，无明显家族聚集性，主要分布人群为中老年男性[3]。相关回顾性分析报道其发病率约为1/100万[4],我国相关病例报道仅80余例[5]。目前临床对CCS认知较少，尚未明确发病机制及一致的诊疗意见。为提高对CCS的认识，现将我院收治1例CCS患者分析报道如下。

1 病历资料

患者，男，69岁，因“间断腹痛、腹泻4个月”于2020年4月7日入院。患者4个月前无明显诱因出现腹痛，呈间断性，性质为胀痛，以右上腹、脐周为著，进食后加重，与体位无关，无放散痛；伴腹泻，约4～5次/d，为黏液脓血便；伴乏力；伴味觉减退、反酸、烧心。于当地医院行胃、肠镜检查提示“慢性非萎缩性胃炎、胃颗粒样增生(不排除淋巴滤泡增生或肠上皮化生)、十二指肠球炎、肠道黏膜弥漫性糜烂(炎性肠病？伪膜性肠炎？菌痢？)、肠息肉”；给予抑酸、保护胃黏膜、抗炎、补液等对症及支持治疗，病情稍缓解。患者为进一步明确腹痛及脓血便原因就诊于我院，病程中食欲欠佳，体重减轻约15 kg。既往：“糖尿病”病史10余年，自行间断口服降糖药(具体用药不详)，血糖控制尚可，有吸烟史50余年，10支/d，无饮酒史。查体：营养不良，毛发分布稀疏(图1)；面部及双手色素沉着，指(趾)甲增厚、卷曲、变黄(图2)；腹部凹陷，腹软，右上腹、脐周压痛，无反跳痛，肠鸣音5～6次/d。幽门螺杆菌阳性。自身免疫性肝病检测：52 kDa蛋白抗体(WB)阳性(++)。……