儿童纤维板层型肝细胞癌1例及文献复习*

杨 斌 张东宁 孙象军

1.山东第一医科大学(山东省医学科学院)附属临沂市人民医院肝胆外科，山东 临沂 276000；2.青岛大学第十一临床医学院临沂市人民医院，山东 临沂 276000

纤维板层型肝细胞癌(fibrolamellar hepatocellular carcinoma, FL-HCC)是肝细胞癌(hepatocellular carcinoma, HCC)的一种少见特殊组织学类型，占所有原发性肝癌的1%以下。现在认为体细胞复发性染色体内融合基因DNAJB1-PRKACA是该肿瘤的发病机制[1]。FL-HCC常见于年轻人，发病年龄5～35岁，以往报道中多为青年人多见，儿童少见，现报道1例儿童纤维板层型肝细胞癌并复习相关文献，以提高对该病的认识。

1 临床资料

患儿，女，12岁，因“右上腹部疼痛10天”入院。患儿于10天前无明显诱因出现右上腹部疼痛，呈持续性钝痛，无其他部位放射痛，无恶心呕吐，无腹泻便秘。既往体健。入院后查体：腹部平坦，上腹部剑突下2 cm处可触及大小10 cm× 8 cm的包块，质地韧，活动性尚可，无压痛、反跳痛及肌紧张，腹部叩诊呈鼓音，移动性浊音呈阴性，未闻及血管杂音。实验室检查：甲胎蛋白(AFP)：<1.00 ng/mL(正常范围：0～20 ng/mL)；乙肝表面抗原：阴性；球蛋白：36.6 g/L(正常范围：20.0～35.0 g/L)；脂蛋白a：657.1 mg/L(正常范围：0～300 mg/L)；肌酐：44.1 μmol/L(正常范围：53～97 μmol/L)；纤维蛋白原：6.15 g/L(正常范围：2.0～4.0 g/L)；其余检查未见明显异常。影像学检查：上腹部CT(平扫+强化)示：肝脏大小、形态可，边缘光滑，肝脏左叶见团片状低密度影，边界不清，密度不均，其内见斑片状高密度影，增强检查呈不均匀明显强化，动脉期明显强化，门脉期退出，考虑肝左外叶占位，不排除恶性肿瘤(图1)。遂于2020年5月5日行手术治疗。术中见肝左叶一大小约10 cm× 8 cm× 6 cm肿瘤，质硬，部分表面与膈肌浸润，肝十二指肠韧带、肝总动脉、腹腔干等多发肿大淋巴结，大者约2 cm× 3 cm，腹腔内其他脏器未扪及异常，决定行左半肝切除+胆囊切除+根治性淋巴结清扫术。手术顺利，麻醉平稳，术中出血约200 mL。术后患者一般情况可，恢复较好，经术后保肝、应用抗生素、抑制酸分泌及对症支持治疗后，术后复查血常规、肝肾功、电解质、C反应蛋白等，均未见明显异常。术后病理结果显示：癌细胞梁索状排列、间质纤维增生明显，考虑肝细胞源性恶性肿瘤，组织分型为纤维板层型癌(图2)，切缘及第8、12组淋巴结均未见肿瘤。术后7天，患儿拔除引流管，顺利出院。

图1 上腹部CT增强扫描

图2 病理结果 (HE×400)

2 讨 论

纤维板层型肝细胞癌是肝细胞癌的一种少见特殊组织学类型，占所有原发性肝细胞癌的1%以下[2]，此癌最早于1956年由Edmondson[3]发现并报道。与常见的肝细胞癌不同，该肿瘤常发生于年轻人，发病年龄5～35岁，大多数患者出现在第二个或第三个十年，女性多于男性，以往报道中多为青年人多见，儿童病例尚少见，其组织学特征为大多边形嗜酸性肝细胞和丰富的纤维间质，预后较好。FL-HCC生长缓慢，临床表现多种多样，通常有……