2例胸膜肺母细胞瘤的临床病理观察

龙 倩，王悬峰，肖 海

（1. 赣南医学院2019级硕士研究生；2. 赣南医学院2018级硕士研究生；3. 赣南医学院第一附属医院，江西 赣州 341000）

胸膜肺母细胞瘤（pleuro pulmonary blastoma，PPB）主要发生在小儿肺部、纵膈及胸部，是一种少见的肺间叶组织恶性肿瘤，具有家族发病倾向［1］，肿瘤发生进展较快，恶性程度较高，早期不易明确诊断。1988 年首先由MANIVEL 等［2］提出这种与传统的成人型双相上皮基质形态不同的肺母细胞瘤，1999 年被WHO 确立为是一个独立于经典肺母细胞瘤以外的病种［3］，在2004 年WHO 会议上将其归为肺间叶性恶性肿瘤。本文报道2 例PPB，并通过相关文献的复习，进一步了解其临床病理学特征、诊断与鉴别诊断，帮助临床加深此病的印象。

1 资料与方法

1.1 临床资料收集赣南医学院第一附属医院2015 年12 月至2018 年6 月间手术摘除并经病理科证实的胸膜肺母细胞瘤2例。病例1：男性，6岁1个月，因喘息气急，腹部疼痛6 小时余，呕吐灰褐色血性液体1 次入院。CT 示右侧胸腔占位，其内可见约97.7 mm×160.6 mm 大小的团块状软组织密度影，边界不清，其内见片状高密度影，部分区域见灶状钙化影及气体密度影，占位效应明显。病例2：女性，3 岁8 个月，因胸闷、胸痛1 周余入院。胸部CT示左侧前胸壁见多发团块状软组织肿块影向肺内突出，形态不规则，最大者约25 mm×28 mm，增强扫描呈中度不均匀强化，局部胸腔可见巨大囊腔影，内见气液平面（图1）。

1.2 方法手术切除标本用4%中性甲醛缓冲溶液固定后，经取材、脱水固定、石蜡包埋、切片、HE染色，显微镜下观察。免疫组化染色采用EnVision法。所用抗体EMA、CK、CK19、CD117、CD99、S-100、Vimentin、MSA、Desmin、MyoD1、Ki-67等及试剂盒均购自福州迈新生物技术开发有限公司，均按照说明书步骤及要求进行操作。……