肥厚型心肌病，运动猝死杀手

●清华大学第一附属医院心内科副主任医师 崔永亮

运动导致的猝死并不罕见：2017年5月，浙江余杭一小伙晨跑到半路时猝死；2018年8月，福建一个26岁的小伙子打球时猝死；马拉松赛事也多次发生参赛选手猝死的情况……他们当中大约30%是被有“运动猝死杀手”之称的肥厚型心肌病（HCM）致死。

肥厚型心肌病是引发猝死的主要原因之一

肥厚型心肌病是指心脏尤其是心脏的心室间隔，出现增生、肥厚的心肌疾病，是一种发病率最高的心血管遗传疾病。青少年、成年、老年各个时期都可能发病，甚至一出生、幼年期就会发病。早期没有任何症状和不适，但是到了晚期可能会出现恶性的心律失常、心衰甚至猝死，是青少年和运动员猝死的主要原因之一。

分析肥厚型心肌病导致猝死的原因，要从心脏的结构说起。心脏包括心肌、血管（冠脉）、瓣膜和传导系统，任何结构的异常，如心肌病、冠心病、瓣膜病和心律失常，都可导致心源性猝死的发生。而异常基因（心肌肌节编码蛋白基因突变）会导致心肌纤维肥厚、排列紊乱，这种结构紊乱容易引发室速和室颤；心肌肥厚和纤维化，还会导致心肌瘢痕的形成，心肌瘢痕可成为心律失常如室速的病理基础；此外，心肌肥厚，需氧量变大，而心脏小血管管壁肥厚，又会导致心肌供血供氧相对减少，造成心肌缺血，触发恶性心律失常的发生。

一旦出现症状，则有可能逐步恶化

很多肥厚型心肌病患者早期无症状，虽患病而不自知，可以稳定多年不变。