壶腹部混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤1例报告

曹延楠， 胡月雷， 吕国悦， 樊钟琦

吉林大学第一医院 肝胆胰脾外科， 长春 130021

1 病例资料

患者男性，57岁，以“皮肤、巩膜黄染20 d”为主诉，于2016年12月6日来本院肝胆胰脾外科治疗，伴尿色加深，近期体质量减轻约5 kg。吸烟史50余年，20支/d；饮酒史50余年，350 g/d。入院时查体：皮肤、巩膜轻度黄染，无明显腹部压痛。血常规：白细胞4.29×109/L，红细胞3.96×1012/L，血红蛋白119 g/L；肝功能：AST 109.8 U/L，ALT 145.0 U/L，GGT 582.2 U/L，ALP 551.6 U/L，TBil 113.0 μmol/L，DBil 79.5 μmol/L, IBil 33.5 μmol/L;尿淀粉酶 1025 U/L，尿胆红素阳性; 凝血功能：凝血酶原时间 8.7 s;纤维蛋白原 4.5 g/L。CA19-9 86.7 KU/L,CA125 64.0 KU/L。肝胆胰脾CT(平扫+三期增强)：肝内外胆管明显扩张，胆囊增大，胆总管增宽，约1.6 cm，走行至末端截断，局部见结节状软组织密度影，不均匀强化，病变与邻近胰头及十二指肠分界不清，胰管扩张，病变周围及腹主动脉周围见多发结节影，大小0.8～2.0 cm；影像诊断：肝内外胆管扩张、胰管扩张，胆总管末端局部结节，考虑壶腹癌可能性大，病变与胰头及十二指肠分界不清，考虑病变周围及腹主动脉周围多发淋巴结转移。

临床诊断为：十二指肠壶腹癌。入院后行经皮经肝胆囊穿刺引流术减黄，术前检查未见明显手术禁忌。

2016年12月9日行胰十二指肠切除术。术中探查于左肾动脉旁可见1枚大小约2 cm×2 cm的结节，术中快速病理提示腺癌，遂行胰十二指肠切除手术。术后病理提示：十二指肠Vater壶腹部混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤 (mixed neuroendocrine-non-neuroendocrine neoplasms，MiNEN)(既往称为混合性腺神经内分泌癌)(30%中分化腺癌+70%G3神经内分泌癌)，大小约为4.5 cm×2.5 cm×0.8 cm，核分裂象局部约20个/HPF，肿瘤浸透十二指肠肠壁至胰腺，胰周淋巴结可见癌转移，其余淋巴结未见癌转移，病理分期T3N1(2010 AJCC)，CK-pan 阳性，Ki-67 40%阳性，Syn结果提示神经内分泌癌阳性，CD56结果提示神经内分泌癌阳性，CgA 阴性(图1)。……