张艳春 董剑廷 冯力 袁勇 孙劼 刘璀 胡兵
淀粉样变是一种多系统疾病,可累及心脏、肾 脏、神经、肝脏、肺和胃肠道,至今发现30 多种蛋白质沉积可导致不同类型淀粉样变性疾病的发生[1]。免疫球蛋白轻链淀粉样变(AL)或转甲状腺素蛋白淀粉样变(ATTR),是一种多系统蛋白沉积疾病,常累及心脏而导致心脏淀粉样变(cardiac amyloidosis,CA)。 随着科学技术的进步,CA 的诊断工具也越来越完善,包括心脏彩超、心脏磁共振成像(cardiac magnetic resonance imaging,CMRI)、心肌活检、腹壁脂肪组织活检、发射型计算机断层显像(emission computed tomography,ECT)以及心肌标志物实验室检测、心电图检查,甚至将传统检测技术与基因检测等先进手段相结合[2-3]。 但心肌活检、心脏ECT(99mTc-PYP 骨示踪剂)等检查项目在很多基层医院难以开展,会造成很多CA 患者被延误诊治甚至漏诊[4]。
CA 患者早期临床症状常不典型,给早期诊断带来困难。 心电图作为一种无创简单的检查工具,对CA 患者的早期诊断具有重要价值。 本文对我院45 例明确诊断的CA 患者的心电图资料进行回顾性分析。
收集2019 年1 月至2020 年9 月在我院明确诊断的 CA 患者 45 例。 AL 型心脏淀粉样变(AL-cardiac amyloidosis ,AL-CA)的诊断标准[5]如下:①具有受累器官的典型临床表现和体征;② 血、尿中存在单克隆免疫球蛋白;③组织活检可见无定形粉染物质沉积,且刚果红染色呈阳性(偏振光下可见苹果绿双折光);④经免疫组化、免疫荧光、免疫电镜或质谱蛋白质组学证实,沉积物为免疫球蛋白轻链沉积;⑤除外多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症或其他淋巴浆细胞增殖性疾病。……