胰尾先天性囊性病变切除后继发区域性门静脉高压一例

周毅骏 金巧菲 李运江 刘红 刘惠敏 王琛

1杭州市西溪医院肝病科，杭州 310023；2杭州市西溪医院放射科，杭州 310023；3杭州市西溪医院病理科，杭州 310023

【提要】 胰腺先天性囊性病变是一种罕见的良性胰腺囊性病变，发生在胰尾时多采用腹腔镜下保留脾脏胰腺远端切除术。本例患者有胰尾先天性囊性病变切除史，以反复乏力、黑便为主诉，胃镜提示存在孤立胃底静脉曲张，伴有脾肿大、血小板减少。经CT门静脉血管造影证实因胰尾占位切除后发生脾静脉闭塞，继发区域性门静脉高压。

患者男性，71岁。因“反复乏力伴黑便1年”入院。1年前患者无明显诱因出现乏力，休息后可缓解。就诊于当地医院，实验室检查：血小板计数 49×109/L，谷酰转肽酶(GGT)129 U/L，碱性磷酸酶(ALP)252 U/L；腹部B超示脾大；胃镜示胃底静脉曲张。予口服中草药(具体方剂不详)治疗，乏力缓解不明显。后伴有黑便，一次量约50 g，持续2～3 d自行缓解，一年内发作3次，无呕血、晕厥等症状，为进一步诊治，来我院就诊，收住入院。既往有反复肝功能异常病史8年，以GGT、ALP升高为主，考虑“胆汁淤积症”，间断口服熊去氧胆酸250 mg，3次/d。6年前因胰尾占位行腹腔镜下保留脾脏胰腺远端切除术，术后病理提示胰腺先天性囊性病变伴灶内内分泌细胞增生，术中有输血史。入院体检：脾脏肋下2指可及，右下腹见一陈旧性瘢痕，余无异常。实验室检查：血小板计数 35×109/L，总胆红素24.37 μmol/L，直接胆红素7.62 μmol/L、GGT 123 U/L，ALP 211 U/L；IgG 13.27 g/L，IgM 1.99 g/L、IgG4 0.21 g/L；凝血酶原时间12.3 s；嗜肝及非嗜肝病毒标志物均阴性，抗血小板抗体阴性，抗核抗体1∶320(主核型)、抗gp210抗体阳性。……