巨大先天性痣恶变伴增生性结节1例并相关文献复习*

刘萌萌，魏 丽，刘 鹏，刘兴华，王轶娟，刘 灵，梁宪斌

(郑州市第三人民医院病理科，郑州 450000)

先天性痣(congenital melanocytic nevi,CMN)是一种皮肤良性黑色素细胞病变，常在出生时即存在[1]。当病变最大直径>20 cm或面积>体表面积的5%时，称为巨大先天性痣(giant congenital melanocytic nevi,GCMN)[2]。CMN中非典型性黑色素细胞增生称为CMN中的增生性结节(proliferative nodules，PNs)，是一种比较罕见的黑色素细胞良性增生性病变，有良好的预后[2]。GCMN及PNs发病率低，但恶变率高[1]，在PNs中出现黑色素瘤时，因对其临床特征、组织学形态缺乏足够的认识易导致漏诊、误诊和误治。本研究对郑州市第三人民医院1例GCMN恶变伴PNs病例的临床表现、组织病理形态学、免疫组化及分子生物学检测特点进行分析，并结合相关文献，探讨GCMN、PNs及黑色素瘤的诊断、鉴别诊断及预后，以加深对此类罕见病变的认识和鉴别诊断要点的把握，避免漏诊、误诊和延误治疗，报道如下。

1 资料与方法

1.1 资料 患者，女，43岁，自出生起臀部皮肤可见大片灰黑色斑，随年龄增长而增大，2018年6月发现灰黑色区域中散在出现多个黑色疱状小结节，并逐渐增大，个别结节自行抠破，未诊治。后发现结节逐渐增大并出现融合、皮肤增厚，当地医院行较大结节切除活检及右侧腹股沟肿大淋巴结切除，术后到郑州市第三人民医院会诊，病理诊断为皮肤结节型恶性黑色素瘤，右腹股沟淋巴结可见肿瘤转移(5/5)。遂来院最大限度切除病区皮肤并移行皮瓣成形术。辅助检查:胸腹部CT提示肺部4 mm小结节，建议动态观察；头颅MRI未见明显异常；盆腔MRI提示右腹股沟肿大淋巴结，其余均未发现异常。