儿童肾恶性横纹肌样瘤的临床及病理分析

周 军,段 玲,高 燕,阿智祥,谢余澄,李霁伟,武红芳

1.云南省昆明市儿童医院病理科，云南昆明 650028;2.云南省第二人民医院检验科，云南昆明 650034

肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)是一种好发于婴幼儿的少见高度侵袭性恶性肿瘤[1],在所有儿童恶性肿瘤中，肾脏肿瘤约占7%，而MRTK仅约占儿童肾脏肿瘤的0.9%～2.0%[2]。本研究回顾性分析4例MRTK患者的临床和病理资料，现报道如下。

1 资料与方法

1.1一般资料 回顾性分析昆明市儿童医院2006年1月至2019年10月收治的4例MRTK患者的临床和病理资料(表1)，其中男2例，女2例；年龄4个月至1岁8个月，平均(10.50±6.81)个月。临床表现：4例均有不同程度的肉眼血尿，其中1例患儿从床上坠落导致血尿来医院就诊时发现肾脏包块。患儿血清学检查可见铁蛋白(Ferritin)和乳酸脱氢酶(LDH)不同程度增高。所有患儿行增强CT检查(图1)，右肾体积增大，可见混杂密度灶，增强后见斑点样强化；左肾胞膜下见实质性成分为主的包块，内见小斑片状稍低密度灶，增强后内见条状小血管样强化。均提示肾脏肿瘤占位，术前临床诊断均考虑肾母细胞瘤。

表1 4例MRTK患者的临床和病理资料

注：A为肿瘤位于右肾；B为肿瘤位于左肾。图1 增强CT检查结果

1.2病理检查 对4例患者的病理切片重新由经验丰富的高级职称病理医生显微镜下复片。采用Envision二步法进行免疫组织化学染色，乙二胺四乙酸高pH值(pH9.0)、高温、高压修复，二氨基联苯胺(DAB)显色。一抗采用细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)、波形蛋白(Vimentin)、分化簇99(CD99)、CD34、肾母细胞瘤抑癌因子(WT1)、神经特异蛋白100(S100)、结蛋白(Desmin)、细胞周期素D1(CyclinD1)、肌浆蛋白(Myogenin)、肿瘤抑制基因(INI1)，所有抗体均购于Gene科技有限公司。……