自身免疫性疾病相关淋巴瘤研究进展

罗智明 综述，娄世锋 审校

重庆医科大学附属第二医院血液内科，重庆 400010

恶性淋巴瘤是血液系统最常见的恶性肿瘤，占所有恶性肿瘤的3.39%，淋巴瘤的危险因素目前尚无统一定论，但包括类风湿关节炎(RA)、原发性干燥综合征(pSS)、系统性红斑狼疮(SLE)等在内的自身免疫性疾病(AIDs)增加了恶性淋巴瘤的患病风险[1]。目前AIDs是如何诱发恶性淋巴瘤的机制尚不明确。随着AIDs治疗方案的成熟及生物类缓解病情抗风湿药物的应用，淋巴瘤诊断及治疗方案的更新，AIDs相关淋巴瘤面临新的局面。本文就现阶段AIDs并发淋巴瘤的流行病学、风险因素、生物学机制、治疗及预后等方面进行综述。

1 AIDs相关淋巴瘤流行病学及病理类型

对于AIDs并发淋巴瘤的流行病学调查，此前因淋巴瘤罕见，多为回顾性单中心研究，研究结果差异较大，缺乏有说服力的结论。近年瑞典在一项长达47年，包括33种自身免疫系统疾病在内的878 161例患者的随访中发现，纳入研究的21种AIDs导致发生非霍奇金淋巴瘤(NHL)的风险明显增加，没有发现明显降低风险的AIDs，患AIDs后NHL的总标准化发病比(SIR)为1.6，在60岁前诊断AIDs的NHL的SIR(2.2)明显高于60岁后诊断患者的SIR(1.5)，罹患AIDs后所有常见NHL组织学亚型的风险明显增加，皮肤/外周T淋巴细胞和间变性大T淋巴细胞淋巴瘤的SIR=2.2；小B淋巴细胞淋巴瘤的SIR=1.7；弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的SIR=1.6；滤泡细胞和套细胞淋巴瘤的SIR=1.3，在33种AIDs研究中(除了强直性脊柱炎、1型糖尿病、graves/甲状腺功能亢进症、多发性硬化症、小舞蹈病和恶性贫血) 与发生NHL的高风险……