儿童自身免疫性癫痫脑病预后的研究进展

张凯，卢红茹，孙素真

自身免疫性癫痫脑病（autoimmune epileptic encephalopathy，AEE）是由于自身抗体与大脑正常发育和功能相关的蛋白质结合，从而导致癫痫发作，可同时伴有其他神经功能障碍或精神症状，如认知障碍、运动障碍、自主神经功能障碍等［1］。与自身免疫性癫痫相关的神经元靶点有很多，有针对神经突触的相关蛋白的靶点，如NMDA受体、GABA受体等；有针对髓鞘上的相关蛋白的靶点，如髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein antibodies，MOG）等。作用的靶点不同将会产生不同的临床症状，引起不同的后遗症［2］。对于儿童AEE预后的评估方案主要有改良的Rankin量表（modified Rankin Scale，mRS）和儿童脑功能分类量表（Pediatric Cerebral Performance Category Sxale，PCPC）。通过量表评估提示大多数患儿预后良好，但有研究显示部分患儿存在学习能力下降、认知功能障碍等后遗症，然而在量表中没有明显的体现。因此本文主要从AEE的预后方面进行综述，为临床医师早期随访、识别及预防提供一定的理论基础。

1 抗神经突触相关蛋白脑炎

1.1 抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎（抗NMDAR脑炎） 抗NMDAR脑炎是最常见的自身免疫性脑炎，2007年DALMAU等［3］在12名患有卵巢畸胎瘤的女性患者中发现并首次报道了抗NMDAR脑炎病例，是现今公认的引起AEE的最常见原因，该病在不同性别、各年龄段均可发病。据统计全世界每10万人中约有0.85人因抗NMDAR脑炎导致AEE，且其中儿童病例占1/3以上［4］。抗NMDAR脑炎临床症状主要有癫痫发作、精神行为异常、认知障碍和语言障碍等，在儿童中主要表现为癫痫发作、行为异常及烦躁易怒等，因此在较小的儿童中常被误诊为神经系统发育障碍［5］。……