北京大学第一医院(100034)刘俊 尚东 李变 张倩男 杜雪燕 蒙景雯
先天性皮肤缺损(aplasia cutis congenita,ACC)又名先天性皮肤发育不全,是指新生儿身体的某处表皮、真皮甚至皮下组织(包括肌肉、骨骼)出现先天性缺损或发育不全[1]。先天性皮肤缺损最初于1767年由Cordon报道,至今全世界共报道约500例,是一种临床罕见疾病,其发病率约1/100000~3/10000[1][2]。该病发病原因未明,可能与子宫狭小或胎儿皮肤与羊膜粘连、药物、病毒及毒物等有关,也可能与遗传有关[3][4][5]。目前暂无特殊有效治疗措施,最主要治疗原则为防止感染,促进愈合。先天性头皮缺损是先天性皮肤缺损的情况之一,发生在极早产儿的身上的情况下更为少见,我科于2020年9月11日收治一例先天性皮肤缺损的极早产儿,经综合治疗及护理66天出院,现报告如下。
患儿男,胎龄29+2周,出生体重1380g(双胎次出出生体重1410g)。主因“胎龄29+2周,复苏后12分钟”入院,入院查体时发现头顶部可见头皮缺损,直径约5cm×5cm,头皮异常区域,头皮薄弱,无正常毛发,表面略透明,可见毛细血管网,无液体渗出,其他查体符合29周早产儿外貌。入院后置患儿于新生儿培育箱,予患儿持续心电监护,呼吸支持,并完善相关检查,经皮科及烧伤整形科会诊,并请伤口护理小组会诊,局部予患儿百多邦外涂及优拓纱布覆盖,每日两次,保持湿性愈合,头皮缺损处于生后40天愈合,患儿治疗66天后出院,出院时患儿体重为3170g,头部皮肤完好无破损,头部皮肤缺损处可见少量毛发长出,无感染发生。
2.1 基础护理 ①将患儿置入新生儿培育箱保暖,并调节新生儿培育箱湿度至90%,温度为35℃,新生儿培育箱湿化水每日更换。……